隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症

1.病史11常染色体隐性遗传。

2.体征11与显性遗传营养不良型相似。

3.组织病理11表皮薄而扁平,l基底层正常,l在PAS染色阳性的基底膜下方发生裂隙,l真皮组织断片可在疱顶上残存,l乳头血管扩张,l真皮上部胶原纤维减少,l弹性纤维增加。