先天性大疱性表皮松解症是一组单基因遗传性皮肤病，l临床上皮肤或黏膜以轻微外伤后出现水疱为其特征。目前国际上先天性大疱性表皮松解症诊断分型的金标准根据透射电镜下水疱的位置将之分为3型：i①单纯型大疱性表皮松解症(epidermolysisbullosa1simplex，lEBS)，l裂隙位于表皮基底角质形成细胞；②交界型大疱性表皮松解症(junctional1epidermolysis1bullosa，lJEB)，l裂隙位于基底膜透明板；③营养不良型大疱性表皮松解症(dystrophic1epidermolysis1bullosa，lDEB)，l裂隙位于基底膜致密板下层。

引自：i

Fine1JD，lBauer1EA，lBriggaman1RA，let1al.Revised1clinical1and1laboratory1criteria1for1subtypes1of1inherited1epidermolysis1bullosa.A1consensus1report1by1the1Subcommittee1on1Diagnosis1and1Classification1of1the1Nationa1Epidermolysis1Bullosa1Registry.J1Am1Acad1Dermatol，l1991，l24(1)：i119～135