Roenigk等报告3例EBA，l并对本病作过详细的文献复习，l并提出以下4个诊断标准：i

1.与营养不良性大疱性表皮松解症(DBE)的临床症状相似，l外伤诱发大疱，l愈后留瘢痕，l有粟丘疹和甲营养不良。

2.婴儿期以后发病。

3.阴性家族史。

4.排除迟发卟啉症、i天疱疮和类天疱疮(BP)等大疱病。

近来免疫荧光技术的应用，lRoenigk提出应增加以下诊断标准：i①电镜下有无定型物质在基底板(basal1Lamina)下方并保留在水疱表皮一侧；②免疫病理示IgG沉积在BMZ；③免疫电镜示基层下方无定型物质内有IgG沉积。