获得性大疱性表皮松解症(EBA)是一种自身免疫性慢性大疱性皮肤病,l血循环中有抗Ⅶ型胶原的自身抗体。临床表现可类似营养不良型大疱性表皮松解症,l但其病因不同,l是一种获得性疾病,l而不是遗传性疾病。病程迁延,l治疗棘手。
EBA多见于成年人,l儿童和老年人也可发病。临床主要有两种类型。①经典型:i表现为非炎症性机械性发疹,l好发于肢端等易受摩擦和受压部位,l特征是皮肤脆性增加,l轻微外伤可引起水疱和大疱,l水疱起于非炎症性皮肤上,l疱壁紧张,l继而发生糜烂、i结痂、i脱屑、i瘢痕、i萎缩、i粟丘疹和甲萎缩。严重者可致甲脱失、i手足纤维化和食道狭窄。②炎症型:i临床表现可类似大疱性类天疱疮(BP)、i瘢痕性类天疱疮(CP)、i线状IgA大疱性皮病(LABD)等其他自身免疫性疱病。口腔黏膜常常受累,l个别有眼结膜损害。泛发的炎症性水疱,l累及躯干、i肢端和皮肤皱褶处,l通常伴有瘙痒。相对于经典型,l该型无显著的皮肤脆性增加,l很少或无瘢痕和粟丘疹,l皮损分布不只在易受外伤的部位。在病程中两种类型可以相互转化,l同一患者可同时有两种类型皮损。
引自:i
Trigo-Guzman1FX,lConti1A,lAoki1V,let1al.Epidermolysis1bullosa1acquisita1in1childhood.J1Dermatol,l2003,l30:i226~229
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