1.病史11常染色体隐性遗传。出生时即发生分布广泛的严重大疱和大面积剥脱，l可于数日至数月内死亡。如幸存者，l其后仍可发生生长迟缓及中度或重度的顽固性贫血，l多数可在2岁内死亡。

2.体征11皮损为严重的广泛分布的大疱和大面积剥脱，l最后不遗瘢痕而痊愈，l或形成粟粒疹，l亦可发生不能愈合的肉芽肿组织。