根据临床表现将JEB分为Herlitz型JEB(H-JEB)、i幽门闭锁型JEB(JEB1with1pyloric1atresia，l1JEB1PA)、i泛发性萎缩性良性大疱性表皮松解症(GABEB)、i局限型JEB(JEB1localisata)、i反向萎缩型JEB(JEB1atrophicans1inversa)、i瘢痕型JEB(cicatricial1JEB)、i迟发型JEB(late-onset1JEB)。

(一)H-JEB

本症又称致死性EB(EB1letalis)，l为常染色体隐性遗传，l表现为出生时全身皮肤黏膜泛发水疱，l手部常不累及，l皮损愈后皮肤萎缩和粟丘疹，l口周和鼻周皮损可糜烂多年形成增生性肉芽肿；牙齿发育不良多见，l喉黏膜及支气管黏膜病变可导致呼吸困难甚至死亡，l还可累及消化道、i胆囊及角膜。少数存活患儿发育较同龄迟缓，l伴有中至重度顽固性贫血。

(二)幽门闭锁型JEB

本症为常染色体隐性遗传，l表现为出生时严重的皮肤黏膜脆性增加和胃出口梗阻，l即使患儿幽门或十二指肠闭锁经外科治疗后好转，l仍可死于严重的皮损。部分轻型患儿度过新生儿期后，l水疱消退不留瘢痕。

(三)GABEB

本症又称Mitis型JEB，l为常染色体隐性遗传，l表现为出生时泛发性水疱，l累及黏膜，l皮损愈后皮肤萎缩，l甲可变厚、i营养不良或缺失；GABEB最显著的临床特征为乳牙和恒牙的牙釉质发育不良和萎缩性脱发。有报道继发多发性皮肤鳞癌。

(四)局限型JEB

本症又称肢端型JEB(acral1JEB)，l皮损仅累及肢端部位，l不伴有脱发。

(五)反向萎缩型JEB

本症表现为颈部、i腋部和腹股沟等皱褶处出现水疱、i糜烂和萎缩性瘢痕，l常对称分布，l可累及黏膜。

(六)迟发型JEB

本症又称进行性型JEB(JEB1progressiva)或神经营养性JEB，l一般于5～8岁发病，l摩擦性水疱多局限于手足部，l伴有甲营养不良、i牙釉质发育不良、i皮纹缺失、i多汗和智力障碍，l偶见腭裂。

(七)瘢痕型JEB

临床特征是水疱愈后留有瘢痕，l可致并指(趾)畸形、i挛缩，l可致前鼻孔狭窄。

引自：i

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