线状IgA大疱性皮肤病(LABD)的诊断标准是：i①皮损为水疱、i大疱，l有时可累及黏膜。②组织学表现：i以中性粒细胞浸润为主的表皮下大疱。③DIF检查：i皮损周围皮肤特异性IgA线状沉积于基底膜带(BMZ)、i无其他免疫球蛋白沉积。

LABD最常累及躯干四肢，l也可累及手、i足、i会阴及面部，l偶尔泛发全身。它有成人发病与儿童发病两种临床类型，l它们的区别是：i①成人发病高峰在60～65岁。女性稍占优势；儿童发病高峰在4.5岁。②儿童皮损主要位于下腹部和会阴部，l类似“珍珠串”，l在旧皮损周围可发生新皮损。成人皮损有两型：i①类似疱疹样皮炎(DH)的成群丘疹、i水疱性皮损分布于四肢伸侧表面；②类似大疱性类天疱疮(BP)的散在水疱、i大疱，l分布于四肢屈侧及躯干。有时皮损类似不典型多形红斑。

引自：i

[英]/Egan1CA…//Int1J1Dermatol.1999，l38.818～827