(一)LE非特异性皮损
1.光敏111LE患者比其他风湿性疾病患者更易发生光敏反应,l表现为严重的日晒斑,l日晒后LE皮疹加重和(或)系统损害恶化。
2.口腔溃疡11125%~45%的SLE患者和25%的盘状红斑狼疮(DLE)患者会发生口腔溃疡,l好发于硬腭且无自觉症状,l以此可同阿弗它口炎、i扁平苔藓、i单纯疱疹及药物(MTX或金制剂)诱发的溃房相鉴别。
3.脱发111DLE瘢痕性脱发;弥漫性或额顶部狼疮发,l毛发干脆易断;斑秃;皮质类固醇撤退或精神紧张可引起休止期脱发,l严重的可继发弥漫脱发。此外,l有些治疗LE的药物也可造成头发稀疏。
4.荨麻疹和血管炎11SLE患者可出现荨麻疹样皮损,l部分于日晒后加重。皮肤血管炎包括白细胞碎裂性血管炎,l结节性动脉周围炎样皮损,l青斑血管炎,l皮肤坏死和小腿、i肢端溃疡除可由血管炎引起外还与抗磷脂/抗心磷脂抗体有关。这些抗体可参与多种皮损的发生,l如:iLE特异性皮损、i网状青斑,l坏死性血管炎、i紫癜、i瘀斑、i痛性皮肤结节、i甲下裂片状出血及皮肤松弛。
5.水疱-大疱性损害1111由于表皮基底层空泡变性的延伸,l急性皮肤型LE(ACLE)、i亚急性皮肤性LE(SCLE)患者的皮损上偶可发生水疱-大疱,l但LE患者也可发生LE非特异的水疱-大疱损害。LE患者,l尤其是活动性SLE有时会发展成大疱性SLE。这种水疱-大疱性损害其与疱疹样皮炎或获得性大疱性表皮松解症非常相似,l病理均显示真皮乳头有中性粒细胞形成的微脓肿。部分患者还存在锚丝Ⅶ型胶原抗体。“红斑性天疱疮”是指具有天疱疮和LE重叠特征的疾患,l这些患者常呈现LE样自身免疫学证据,l如循环ANA。真表皮交界处免疫球蛋白和补体的沉积,l但他们很少发展成完全的SLE。值得注意的是,lLE的水疱大疱样损害还包括药疹、i单纯疱疹及水痘-带状疱疹皮损。
6.肢端改变11LE患者常在肢端掌跖面发生红色或紫色斑片,l并常伴有血管病变、i肢端发冷、iRaynaud现象。受累指(趾)还可发生水疱、i表浅凹陷、i溃疡,l甚至因长时间缺血而继发坏疽。指甲病变也很常见,l如甲剥离,l弥漫性深蓝色甲变色、i甲半月红斑(尤其是非洲裔美国SLE患者),l甲弧影,l甲皱毛细血管扩张。后者更多见于皮肌炎和系统性硬化症。
7.皮肤黏蛋白病11在SLE的发生率为4.8%,lSCLE、iDLE则不常见,l主要表现为躯干、i手臂的丘疹结节性损害,l组织病理显示弥漫的真皮黏蛋白沉积但缺乏LE特异的空泡变性。抗疟药和泼尼松的疗效好,l另外还有一些少见的类型:i如Maruyama等报道了1例SLE男抟患者发生大斑块型皮肤黏蛋白沉积。位予后背、i肩、i颈、i局部注射透明质酸酶得到明显改善。Williams报道一女性眶周肿胀瘙痒。无明显触痛,l病理显示真皮间质黏蛋白沉积。
8.皮肤钙质沉着11尽管幼年皮肌炎和系统性硬化症比LE更易发生皮肤钙质沉着,l但SLE、iSCIE、iDLE均可在钙代谢、i肾功能正常的情况下发生皮肤钙质沉着。皮肤钙化好发于肢端,l多无自觉症状,l其上皮肤易破溃,l可挤出钙化的牙膏样物质。
(二)LE特异性皮损
根据Gilliam分类标准,lLE特异性皮损分为3种:iACLE、iSCLE、i慢性皮肤型LE(CCLE)。每个患者可表现为一种以上的LE特异性皮损,l但大多数以一种为主。这类皮损具有特征性的组织学改变:i表皮基底层空泡变性,l即水肿变性或液化变性。
注:iLE:i红斑狼疮,lSLE:i系纯性红斑狼疮。DLE:i盘状红斑狼疮,lACLE:i急性皮肤型LE,lSCLE:i亚急性皮肤型LE,lCCLE:i慢性皮肤型LE,lNLE:i新生儿红斑狼疮。
引自:i
McCauliffe1DP.Cutaneous1lupus1erythematosus.Semin1Cutan1Med1Surg,l2001,l20(1):i14~26
Arthurs1BP,lKhalil1MK,lChagnon1F,let1al.Orbital1infarction1and1melting1in1a1patient1with1systemic1lupus1erythematosus.Ophthalmology,l1999,l106(12):i2387~2390
Kuhn1A,lRichter.Hintz1D,lOslislo1C,let1al.Lupus1erythe1matosus1tumidus-a1neglected1subset1of1cutaneous1Lupus1erythematosus:ireport1of1401cases.Arch1Dermatol,l2000,l136(8):i1033~1041
1.ACLE11ACLE的皮损特点是日晒后加重的蝶形红斑,l一般位于曝光区,l不累及鼻唇沟。皮损可持续数小时到数天,l常伴有系统损害。ACLE与SCLE的皮损可同时存在,l但与DLE同时发生的则较少。皮肌炎的皮肤表现和组织学与ACLE、iSCLE相似,l鉴别上需注意前者多累及头皮,l眼睑和关节伸侧(Gottron征),l有甲皱毛细血管扩张和“机械工人手”及肌酶升高,l抗dsDNA、i-Sm、i-RNP、i-Ro/SS-A-LA/SS-B阴性。全身性ACLE易与泛发皮疹反应相混淆,l如药物超敏反应,l多形红斑。
2.SCLE11此型多见于白种人。包括鳞屑性丘疹和环形红斑两种,l表浅对称,l可扩大或融合成更大的斑块,l很少发生水疱-大疱性损害。持续时间比ACLE长,l消退后往往遗留色素减退和毛细血管扩张。大约20%的SCLE患者在起病之前发生DLE损害。约50%的SCLE患者符合SLE的诊断标准,l常有皮肤外表现,l但较少累及中枢神经系统和肾脏。新生儿红斑狼疮(NLE)可以发生与SCLE一样的皮损,l且病理变化相似。有些光感性药物,l如地尔硫卓、i维拉帕米、i卡托普利、i羟氯噻嗪、iβ-干扰素1α、i特比萘芬等也可以诱发SCLE样皮损。Ro/SS-A自身抗体是它们的主要致病因素。
需要与SCLE鉴别的皮肤病包括银屑病,l毛发红糠疹,l脂溢性皮炎,l多形性日光疹,l皮肤癣菌病、i钱币样湿疹、i蕈样肉芽肿、i环状肉芽肿、i离心性环状红斑及图形红斑等。皮损的光敏部位分布、iRo/SS-A抗体阳性和组织学特征是鉴别的关键点。多形性日光疹由于也具有空泡变性和光敏,l与SCLE、iACLE的鉴别较难,l但其多在春季发生,l夏季加重或缓解。
3.CCLE
(1)经典DLE:i是最常见的CCLE类型,l发病率高于ACLE和SCLE。皮损好发于头颈部,l可导致瘢痕性脱发。毛囊角栓常发生于耳郭,l剥离被覆鳞屑可产生刺钉样皮屑,l即“毯钉征”(carpet1tack1sign)。约5%~10%的单纯DLE可转化为SLE。典型的皮损为外周色素沉着,l中央萎缩和色素脱失,l一般不难诊断,l但其早期的分散分布的浸润性红斑则不易同银屑病、i皮肤淋巴细胞瘤、i面部肉芽肿等区分,l直接免疫荧光检查可以提供可靠的诊断依据。
(2)肥厚性(疣状)DLE:i是角化过度性盘状损害,l好发于面部、i四肢伸侧,l呈疣状外观,l组织学有时出现鳞状细胞癌、i角化棘皮瘤的特征,l但可根据其他部位的典型DLE皮疹加以区别。值得注意的是DLE皮损处偶尔发生鳞状细胞癌并转移。有报道称疣状DLE与SCLE、i扁平苔藓同时存在。
(3)肿胀型DLE:i是一种少见的光敏性LE皮损,l表现为浸润性水肿性荨麻疹样斑块,l好发于面部和躯干,l男性较女性多见。病理示腺体周围淋巴细胞浸润,l间质黏蛋白沉积。由于它的组织学改变不典型,l所以同皆表现为少许鳞屑、i浸润性斑块的早期硬化黏液性水肿、i蕈样肉芽肿、i皮肤淋巴瘤及皮肤淋巴细胞瘤等较难鉴别。
(4)狼疮性脂膜炎(深在型LE);系皮下脂肪的炎症反应所致,l可单独存在,l也可与LE的其他类型共存,l如DLE。表现为孤立的可移动的皮下结节,l无触痛,l直径约几厘米,l呈慢性过程,l可自行消退,l遗留凹陷区。好发于臀、i手臂近端及面部。近来多有眶周狼疮性脂膜炎的报道,l表现为眼周肿胀。深在型LE临床上同深部硬斑病、i嗜酸性筋膜炎、i皮下环状肉芽肿、i类风湿结节很难区分,l但它有特征的组织学变化,l即脂肪小叶玻璃样变、i淋巴细胞聚集浸润。
(5)冻疮样LE:i表现为指趾和(或)面部的紫红斑,l湿冷环境易发,l常在身体其他部位发现SLE和(或)DLE的典型皮疹。临床上要与冷球蛋白血症相关的皮肤病变及特发性冻疮相鉴别。最近的研究表明此型皮损多与Ro/SS-A自身抗体相关,l可伴有Raynaud现象及光敏。