肿胀性红斑狼疮(LET)(一)

Ruiz

肿胀性红斑狼疮(lupus1erythematosus1tumidus,lLET)是慢性皮肤型红斑狼疮(CCLE)的一个亚型,l最早由Gougerot和Burnier在1930年首次报道2例发生于面部的椭圆形、i表面光滑、i边界清楚的浸润性红斑,l无瘢痕性斑块,l次年他们又报道了具有相似皮损的3例患者。之后30年世界各地未见报道,l直至1965年德国和法国的文献才有报道。1984年,l西班牙文献报告1例LET,l皮损完全消退后无瘢痕和萎缩。1987年,l有作者提出LET是CCLE的临床和组织病理上的一个异型,l很难与多形性日光疹和Jessner皮肤淋巴细胞浸润症鉴别。直到最近,lLET才引起人们的重视,l逐渐从盘状红斑狼疮(DLE)、iCCLE、i亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)中区分出来,l成为一个单独的亚型。LET的一个主要特征是光敏感,l且光敏感与抗Ro/SSA抗体无直接关系,l免疫学指标和实验室检查多数正常。其组织病理学的主要特点是真皮网状层黏蛋白沉积,l且直接免疫荧光检测为阴性。氯喹和羟氯喹治疗有效。

引自:i

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LET诊断标准包括:i①临床表现:i发生于日光暴露部位的红斑,l渗出性、i荨麻疹样无瘢痕性斑块;②组织病理:i血管及附属器周围淋巴细胞浸润,l间质黏蛋白沉积,l某些病例有散在中性粒细胞浸润,l无表皮受累,l或表皮真皮交界处的变化;③光敏试验:iUVA、iUVB诱发皮损再现;④治疗:i氯喹、i羟氯喹治疗有效。LET需与DLE、iSCLE、i多形性日光疹、iJessner皮肤淋巴细胞浸润症、i网状红斑性黏蛋白沉积症、i假性淋巴瘤等鉴别。