皮肌炎(DM)(一)

Соловъева1A1Л

DM诊断主要是依据临床。肌肉活检、i尿肌酸及血清转氨酶、i醛缩酶、i肌酸磷酸激酶、i乳酸脱氢酶的活性升高具有次要意义,l因为这些指标变化在许多疾病(包括肌肉疾患)中也会出现,l它们仅能证明疾病活动程度。

对于识别DM,l特别是急性的和亚急性的,l下列诊断标准具有意义:i

1.皮肤综合征11其特点为在暴露部位和关节部位出现新晒伤样或紫癜样红斑、i眼旁水肿和上睑淡紫红色斑(“皮肌炎眼镜”)、i手掌和指垫的毛细血管炎(并有红斑)和硬水肿(并有红斑),l这种水肿多在面部及手,l较少在足、i小腿、i躯干出现。

2.骨骼-肌肉综合征(即横纹肌的广泛损伤)在早期肩周和下肢近侧端出现肌无力(缺乏多发性神经炎症状)。肌疼,l特别在运动和压迫时更明显。肌肉水肿,l在较晚期四肢近侧端肌肉可发生硬化、i萎缩。

3.内脏-肌肉综合征11其特点主要损伤呼吸肌,l包括膈肌(呼吸困难、i膈肌呼吸运动缓慢和处于高位状态)、i咽、i食管、i喉肌(吞咽困难并发呛、i发音困难)和心肌(心肌炎、i营养不良、i间质性水肿)。

4.全身症状比较严重,l可有发烧、i脱发、i闭经。

5.化验指标变化11有2~3个特征即可确定诊断,l而皮肤、i肌肉症状必须存在,l这些症状最典型,l且在100%的病例中出现最早。

引自:i

Соловъева1A1Л.Клиническая1Медидина,l1980,l5:i104