Jaworsky提出有肌炎伴有特征性皮炎称为皮肌炎(DM)、i有肌炎无皮炎称为多发性肌炎(PM);有皮肌炎特征性皮炎而无肌炎称为无肌炎性皮肌炎。Sontheimer等将ADM在皮肤炎中的位置以图解的形式介绍出来非常形象,l而且容易理解(图2-7-1)。
图2-7-111ADM在皮肌炎中的位置
ADM相当于红斑狼疮中的盘状红斑狼疮(DLE),l硬皮病中的硬斑病,l即只有皮肤症状而系统症状轻微。如有皮肌炎特征性皮肤损害,l略有肌炎症状或实验室检查异常,l则为临床ADM或低肌病性DM(hypomyopathic1DM)。
Kovacs等和Enwer等把皮肌炎分为6型:i①多发性肌炎;②皮肌炎;③儿童多发性肌炎或皮肌炎;④伴发结缔组织病的多发性肌炎或皮肌炎;⑤伴发恶性肿瘤的多发性肌炎或皮肌炎;⑥具有特征性皮肌炎皮肤损害而无肌炎的无肌炎性皮肌炎。ADM在DM中所占比例为11%(10%~20%),l如elAzhary等报告746例DM中有ADM37例,l占5%,l平均发病年龄为51.2岁,l男女之比为1:i1.6,l平均病程为3.8年(2~8年)。
引自:i
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