Jaworsky提出有肌炎伴有特征性皮炎称为皮肌炎(DM)、i有肌炎无皮炎称为多发性肌炎(PM)；有皮肌炎特征性皮炎而无肌炎称为无肌炎性皮肌炎。Sontheimer等将ADM在皮肤炎中的位置以图解的形式介绍出来非常形象，l而且容易理解(图2-7-1)。

图2-7-111ADM在皮肌炎中的位置

ADM相当于红斑狼疮中的盘状红斑狼疮(DLE)，l硬皮病中的硬斑病，l即只有皮肤症状而系统症状轻微。如有皮肌炎特征性皮肤损害，l略有肌炎症状或实验室检查异常，l则为临床ADM或低肌病性DM(hypomyopathic1DM)。

Kovacs等和Enwer等把皮肌炎分为6型：i①多发性肌炎；②皮肌炎；③儿童多发性肌炎或皮肌炎；④伴发结缔组织病的多发性肌炎或皮肌炎；⑤伴发恶性肿瘤的多发性肌炎或皮肌炎；⑥具有特征性皮肌炎皮肤损害而无肌炎的无肌炎性皮肌炎。ADM在DM中所占比例为11％(10％～20％)，l如elAzhary等报告746例DM中有ADM37例，l占5％，l平均发病年龄为51.2岁，l男女之比为1：i1.6，l平均病程为3.8年(2～8年)。

引自：i

Jaworsky1C.Demalomyositis[A]1In1Eldes1D.Eletustsas1R，lJawarsky1C，let1al.Levers1Histopathology1of1the1Skin[M]18th1ed.Philadelphia：iLippincott-Raven，l1997，l271

Sorobeimer1RD.Would1a1new1tnox1toston1the1acoeptaace1of1toiryopathicc1dermatomyositis(dermatomyositis1six1myositis)1as1a1distinctive1subset1within1the1idiopathic1inflammatory1dermatomyopathies1spectum1of1clinical1illness[J]1J1Am1Acad1Dermatol，l2002，l46(4)：i626～636

Kovocs1SO1kovacs1SC.Dermatomyositis[J]1J1Am1Acad1Dematol，l1998，l39(6)：i899～922

Euwer1RL.Sontheimer1RD.Amyopathic1dematomyositis(dematomyositis1sine1myositis).Presentation1of1six1new1cases1and1review1of1the1liceraturc1[J].J1Am1Acad1Dematol，l1991，l24(61Pt11)：i959～966