多发性肌炎与皮肌炎(二)

日本11久保田裕章

诊断标准

1.主要症状

(1)肌肉症状:i

1)急性、i亚急性、i慢性进行性。

2)有时伴肌肉疼痛。

3)四肢近端肌肉、i颜面、i颈、i咽喉等处肌肉肌力下降,l肌萎缩,l但须排除其他胶原病性肌病。

(2)皮肤症状:i颜面部、i上胸部、i四肢伸侧、i关节背侧的对称性损害:i

1)紫红色浮肿性红斑,l(尤以上眼睑为重)。

2)毛细血管扩张,l色素沉着,l皮肤脱色病。

3)雷诺现象。

4)关节病。

2.检查所见

(1)肌活检:i肌纤维变性与炎性反应(间质及血管周围炎性细胞浸润)结缔组织增生。

(2)血清CPK活性增高。

(3)肌电图检查为肌源性改变。

参考项目:i

(1)无家族遗传性。

(2)无进行性肌营养障碍症。

(3)可合并恶性肿瘤。

(4)发热、i血沉增快、iγ-球蛋白增高。

(5)激素治疗有效。

多发性肌炎:i

确诊:i符合主要症状中肌症状(1)与活检所见肌活检中一项以上。

可疑:i符合主要症状中肌症状(1)与参考事项中2条以上。

皮肌炎:i

确诊:i符合肌肉症状一项、i皮肤症状两项与检查所见一项以上。

可疑:i符合皮肤症状两项检查所见一项以上。