美国风湿病协会硬皮病标准委员会

1.近端硬皮疹是单独的主要标准，l敏感性是91％，l特异性超过99％。

2.在缺乏近端硬皮病时，l指(趾)端硬皮病、i指端凹陷性硬皮病或远端手指的皮下垫物质消失亦可作为主要标准。

3.一项主要标准或两项及两项以上次要标准97％见于肯定的系统性硬皮病的患者，l仅2％见于对照组病人(红斑性狼疮、i多发性肌炎、i皮肌炎或Raynaud现象)。

主要标准

皮肤硬化累及腕(踝)关节以上的部位。

次要标准

1.指(趾)局限性皮肤硬化。

2.手指端的凹陷性瘢痕或指的掌面萎缩。

3.双侧性肺基底部间质纤维化。

说明

1.不包括局限性硬皮病及假性硬皮疾病。

2.需除外外伤引起者。

有弥漫性硬化的系统性硬皮病中器官的严重受累曾经认为在弥漫性硬皮病的患者中，l内脏器官系统受累与病程呈线性关系。然而，l研究表明情况并非如此，l该研究检测具弥漫性皮肤硬化的系统性硬皮病，l其发生严重器官受损的时间及自然病程。选择1972年1月1日至1995年12月31日期间在匹茨堡大学就诊的弥漫性硬皮病患者，l观察器官严重受损的程度。器官严重受累的判断标准：i①肾脏：i恶性动脉高压和(或)急进性肾衰和(或)微血管病性溶血性贫血(MAH)，l新出现的高血压不伴血清肌酸的增加或MAH不包括在内。②心脏：i心肌炎，l症状性心包炎。或硬皮病性心肌病致心率不齐而需治疗。③肺：i胸片示肺纤维化，l肺活量小于预测值的55％，l弥漫性硬皮病具有孤立的肺动脉高压不包括在内。④胃肠道：i营养吸收障碍综合征，l消化道假性梗阻，l严重的胃肠道病变需要高营养。⑤皮肤：i修正Rodnan总皮肤评分＞40。