混合性结缔组织病(MCTD)(二)

日本厚生省MCTD研究班

概念

MCTD是具有全身性红斑狼疮、i硬皮症及多发性肌炎等混合症状与表现,l血清中出现抗nRNP抗体的一种疾病。

(一)共同所见

1.雷诺(Raynaud)现象。

2.指端或手背肿胀。

(二)抗nRNP抗体阳性

(三)混合所见

1.系统性红斑狼疮(SLE)样所见:i

(1)多发性关节炎。

(2)淋巴结肿大。

(3)颜面红斑。

(4)心肌炎或胸膜炎。

(5)白细胞减少(4×109/L以下)或血小板减少(100×109/L以下)。

2.硬皮症样所见:i

(1)局限于手指的皮肤硬化。

(2)肺纤维症、i肺限制性通气障碍(%VC<80%)或肺弥散功能减低(DLco<70%)。

(3)食管蠕动减弱或扩张。

3.多发性肌炎样所见

(1)肌力减弱。

(2)肌源性酶CPK等上升。

(3)肌电图出现肌原性异常发现。

诊断

1.第一项中的(1)或(2)阳性。

2.第二项阳性。

3.第三项的(1)、i(2)、i(3)中两项以上阳性,l每项中一种以上表现阳性。

凡满足上3条者,l诊断为混合性结缔组织病。

引自:i

西间木友卫.现代医疗,l1989,l21(1):i541~545