日本厚生省白塞综合征调查研究小组112005年

(一)活动期

能够见到以下任何一个临床症状则视为活动期：i眼部症状(虹膜睫状体炎，l视网膜葡萄膜炎)；口腔黏膜阿弗它溃疡；皮肤症状(皮下血栓性静脉炎，l结节性红斑样皮疹等)；外阴部溃疡(随月经周期性发作者除外)；关节症状；肠道溃疡；进行性中枢神经病变；进行性血管病变；附睾炎。物理学检查(包括眼科检查所见)或者实验室检查有明显炎症特征者(血清C反应蛋白，l脑脊液检查，l肠道内镜检查所见等)。关于口腔黏膜阿弗它溃疡，l皮肤症状，l外阴部溃疡以及眼部症状，l达到下述活动指数评分为2以上者，l视为活动期白塞综合征。

(二)非活动期

不符合活动期定义者。

注：i1.活动期通常需要增加、i变更治疗药物剂量及追加其他药物。

2.当仅有毛囊炎样皮疹时，l难以作为活动期的证据，l应参考其他症状或既往症状，l慎重做出判断。

3.视网膜葡萄膜炎发作症状明显者，l活动期与发作期一致，l其持续时间一般在2周以内，l时间虽超过2周，l但若炎症明显存在，l仍应考虑为活动期。

4.应注意，l即使是非活动期，l也有可能向活动期移行而突然发作。

5.非活动期持续1年，l活动指数评分为0时，l视为静止期(缓解)。

(三)病情活动指数评分

1.口腔黏膜阿弗它溃疡11110分为无溃疡。1分为近4周内溃疡存在不足2周。2分为近4周内溃疡存在2周以上。3分为近4周内溃疡几乎持续存在。

2.皮肤症状(皮下血栓性静脉炎，l结节性红斑样皮疹等)，l外阴溃疡1110分为无症状。1分为近4周内症状存在不足2周。2分为近4周内症状存在2周以上。3分为近4周内症状几乎持续存在。

3.眼部症状(虹膜睫状体炎，l视网膜脉络膜炎)1110分为无症状。1分为近4周内发作1次(包括发作连续数日，l引起对侧眼的炎症)。2分为近4周内发作2次。3分为近4周内发作3次。

4.其他症状11①关节炎症状：i有无关节痛、i肿胀，l步行困难、i关节变形的表现等。②消化道病变：i急、i慢性腹痛，l便血或隐血反应阳性。③附睾炎：i有无疼痛、i肿胀。④血管系统病变：i心血管大动脉损害，l中等血管闭塞，l小血管闭塞，l血栓静脉炎等。⑤中枢神经病变：i头痛，l眩晕，l四肢麻痹，l精神症状等。⑥与其他症状的合并症。