肺部病变：i临床可见由血管炎引起的肺部局限性浸润性阴影，l血痰，l胸膜炎，l以及由弥漫性出血性肺泡炎所致之大咯血，l少数合并弥漫性间质性肺炎。一般分3型：i

(1)肺动脉瘤，l发病年龄20～28岁，l平均26岁，l咯血量较多，l可达400ml以上；胸部X线呈现圆形阴影，l咯血后阴影呈弥漫性或消失，l可伴胸水。

(2)肺动脉闭塞，l22～52岁，l平均40岁，l咯血量较少，l胸部X线所见弥漫性阴影或伴胸水，l上两型全部为男性，l好发于中、i下肺野边缘。

(3)肺炎，l30～59岁，l平均49岁，l全部为女性，l主要表现为咳嗽和呼吸困难，l胸部X线所见为网状或条索状阴影。病理改变为肺动脉炎，l中膜肥厚，l弹性纤维破裂，l外膜有炎症浸润和肉芽肿性坏死；肺泡壁有淋巴细胞、i浆细胞浸润，l小静脉炎和间质陈旧性炎症所致的纤维化和水肿。免疫荧光抗体检测，l有人发现有IgG、i补体C₃、iC₄沉积，l提示肺炎可能与免疫复合物有关。伴肺动脉瘤和肺动脉闭塞者，l死亡率较高。