毁形性渐进性坏死性肉芽肿病(disfiguring1necrobiotic1granulomatous1disease，lDNGD)是一种原因不明的肉芽肿性疾病。临床表现和组织学改变似类脂性渐进性坏死，l但病程中出现鼻软骨破坏和鼻中隔穿孔又排除了这种可能性。DNGD与以往报告的疾病临床表现不同，l可能代表了一种新的疾病(一种独立的毁形性肉芽肿病)，l或是一种与其他肉芽肿病重叠的病。1975年，l法国文献报道了3例，lWillemsen报告1例。4例患者的大多数临床表现、i组织学改变和免疫学特征相似。

临床表现：i4例患者中男性1例、i女性3例，l年龄24～43岁，l平均38岁。开始发病年龄3～21岁，l平均12.75岁。先在腿、i足、i上肢出现紫红色、i棕红色结节、i浸润和斑块，l逐渐扩大，l形成侵蚀、i糜烂和溃疡，l随后面部及鼻部出现类似皮损，l鼻部发生溃疡，l鼻软骨破坏，l鼻中隔穿孔，l造成面部毁形。皮损好发于小腿、i大腿、i鼻、i颊、i唇及足部，l病程中皮损缓解及严重复发交替进行。4例患者均无糖尿病和糖尿病家族史。结核菌素、i分支杆菌、i念珠菌皮内试验均阴性。

组织病理：i真皮中下部可见渐进性细胞坏死，l融合成片，l破坏真皮。嗜酸性变性胶原的周围绕有巨细胞、i淋巴细胞和上皮样细胞。肉芽肿浸润中可见中等大小的血管管壁增厚，l内膜增生，l管腔狭窄。真菌、i螺旋体和抗酸杆菌特殊染色阴性。单克隆抗体染色为CD3、iCD4、iCD8和CD22正常淋巴细胞分布。

诊断依据为：i

1.足和腿部出现紫红、i棕红色结节、i浸润和斑块。

2.皮损逐渐扩大，l形成糜烂和溃疡。

3.鼻软骨破坏，l鼻中隔穿孔引起面部毁形。

4.组织病理示上皮样肉芽肿，l伴有渐进性细胞坏死和血管改变。光镜及组化检查未见异型淋巴细胞、i组织细胞。

5.真菌、i螺旋体和抗酸杆菌特染阴性。

6.抗核菌素皮内试验阴性。

7.抗结核治疗无效。

8.肺、i肾等内脏器官无Wegener肉芽肿改变。DNGD应与Wegener肉芽肿、i多形性网状细胞增生症、i淋巴瘤样肉芽肿病、i类脂性渐进性坏死相鉴别。

引自：i

Willemsen1M，lDe1Coninck1A，lGoossens1A，let1al.Unusual1clinical1manifestation1of1a1disfiguring，lnecrobiotie1granulomatous1disease.J1Am1Acad1Dermatol，l1995，l33：i887

Traverse1A.Granulome1centrofacial1mutilant1pseuodolupique(Thesis).Besancon，lFrance；Université1de1Besancon.Facuité1de1Médecine.et1de1Pharmacie，l1975