红斑性肢痛(erythromelalgia.EMA)是Mitchell于1878年提出，l当时概括了肢端的红、i肿及烧灼样疼痛。Smith和Allcn在1938年用erythermalgia(红热痛，lETA)替代EMA这个名词来表示这种特发型的肢端红痛症，l主要为了说明“热”(thermé)的重要性。而且他俩首先发现了单一剂量阿司匹林能显著缓解烧灼样疼痛，l且能持续几天。自从那时以来ETA(erythermalgia)和EMA(erythromelalgia)两个词一直作为同义词在原发性和继发牲红斑性肢痛中混用，l根本不管是否对阿司匹林有无反应性，l而仅仅依赖于是否存在相伴的疾病。在1975年到1981年间Michiels等认识到对阿司匹林有效的肢端红痛症实际上就是Mitchell所命名的EMA，l而Smith和Allen所用的“ETA”实际上是EMA，l而Brown于1932年提出的对阿司匹林无反应肢端红痛症才是PETA。因此，lMichiels和Drenth写了很多文章来说明红斑性肢痛(即EMA)和红热痛(即ETA)两个名词意义的不同，l并建议将我们过去所认识的“EMA”分为了红斑性肢痛(erythromelalgia，lEMA)或称血小板增高的红斑性肢痛(erythromelalgia1in1thrombocythemia)、i原发性红热痛(primary1erythermalgia，lPETA)和继发性红热痛(secondary1erythermalgia，lSETA)三种不同临床实体，l因而，l可能我们过去所认识的“红斑性肢痛症”实际上就是PETA。

1.EMA的诊断标准基于临床、i组织病理学变化及血小板动态的研究，l共有10条典型的特征：i①典型的临床特征：i位于肢端，l以下肢部位受累为主，l即足的前部，l足底，l手掌，l或者一个或多个足趾或手指，l可单侧或双侧，l但不一定对称，l表现为胺端的发红、i温热、i充血及烧灼样疼痛。②站立、i运动、i和(或)暴露于热环境下，l症状易诱发和加重。休息，l抬高受累的肢端及暴露于较冷的环境中可减轻症状。③肢端感觉异常(如足趾和手指的麻刺感、i针刺感及麻木感等)常常先于烧灼样疼痛感。④低剂量或单一剂量的阿司匹林能够特异而快速减轻或消除疼痛，l并且可维持数天。因而此条又可作为EMA的一条特征性诊断标准。⑤如果未治疗的话，lEMA常常进展，l受累的足趾或手指可为剧烈烧灼感，l搏动感，l以及剥皮样的疼痛，l以后肢端患部可变凉发绀，l甚或出现坏疽。⑥EMA与血小板增高或与真性红细胞增多症相关。所有症状是微循环动脉内由血小板介导的炎症和血栓所致。这表明血小板在小动脉内起着明显的作用。反应性血小板增多不会出现EMA，l据推测不仅仅是血小板的数量，l而且在于血小板增高症中性质不清的血小板功能的异常导致了微血管血栓的产生。⑦疼痛区域皮肤活检的组织病理变化是非特异性的炎症掩蔽着相对特异的变化，l即小血管或小动脉的肌纤维增生及血栓性闭塞，l但却缺乏以前有血管病变的表现。⑧由于低剂量阿司匹林对血小板环氧化酶恬性不可逆性的抑制，lEMA可完全缓解，l缺血的循环紊乱可获得改善。血小板计数减少到正常水平可消除症状。⑨常在成年起病。⑩除了肢体周端血管可受累外，l冠状动脉和脑小动脉也可受累。

2.PETA的诊断标准有7条(前3条是Brown提出的，l后四条是Drenth和Michiels补充的)：i①症状出现在两侧对称的部位，l如手、i足或小腿，l范围较EMA要大，l而EMA可以是手或足的一少部分，l且不一定对称。发病期间受累部位发红、i充血，l局部温度升高。②站立、i运动或暴露于热环境中可诱发或加重症状。休息、i抬高受累的肢端及暴露于较冷的环境中可减轻症状。③病理机制不清，l无有效的治疗方法。④自发于儿童及青春期；持续终身。表现为足、i踝、i小腿等部位的红色充血及烧灼样疼痛。⑤足趾受累及手足发绀现象少见，l从未见到由于周围血管闭塞所致的周围性坏疽。皮肤营养的改变、i最后形成的溃疡、i甚至坏死不是由于疾病本身所致，l而是由于暴露于过冷环境冻伤所致。⑥该病有显著的遗传倾向，l最近一大家系三代29例患者的研究表明为常染色体显性遗传。此外，l从该病早年自发起病并持续终身这一特点也支持本病的先天性本质。⑦组织病理是非特异性的，l缺乏特征性表现，l因而不能解释本病病理生理过程。

引自：i

Drenth1JPH，lMichiels1JJ.Erythromelalgia1and1erythermalgia：idiagnostic1differentiation.Int1J1Dermatol，l1994，l33：i393～397

Michiels1JJ，lDrenth1J.Classification1and1diagnosis1of1erythromelalgia1and1erythermalgia.Int1J1Dermatol，l1995，l34：i97～100