1.有家族史。

2.初发于生后2～6个月。

3.智力发育迟钝，l可有癫痫样发作。亦有伴发色素痣、i毛痣。

4.体征

(1)指趾及指背有局限性黑色素沉着，l境界清楚，l表面光滑，l无鳞屑，l指趾甲无掼害。

(2)4岁后皮损呈进行性发展，l下腹部、i腹股沟、i股部、i臀部、i下肢、i颈、i外阴、i腋下等处均可发生色素增加。

(3)组织病理11表皮轻度角化过度，l角层有黑色素小体沉着；表皮与真皮交界处黑色素增加；表皮浅层有少数嗜酸性黑色素细胞。