艾迪生病

1.病史

(1)常有肾上腺结核、i肾上腺手术大部或全部切除、i肿瘤转移、i白血病、i淀粉样变、i先天性肾上腺皮质发育不全等病史。

(2)多发于20~50岁。

(3)起病缓慢,l皮损出现数年甚至十数年后才出现其他症状。

(4)可伴血压低、i头昏眼花、i直立性昏厥等循环系统症状,l食欲不振、i消化不良、i恶心呕吐,l腹胀腹泻、i腹痛等消化系统症状,l抑郁、i淡漠、i思睡、i失眠、i精神失常等神经系统症状,l低血糖、i甚则肾上腺危象等表现。

(5)皮损广泛分布于面部、i四肢等暴露部位、i关节伸侧面、i乳头、i乳晕、i会阴、i肛周、i腋窝、i掌指纹、i甲根、i瘢痕周围、i皮肤皱襞及受压等部位。

2.体征:i呈褐黑色或黑褐色弥漫广泛的点片状色素沉着。偶可有在色素加深的皮损上有大小不等的白瘢分布于胸、i腹、i下肢等处。

3.实验室检查及其他检查

(1)肾上腺皮质功能测定:i

1)24h尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)及17酮类固醇(17-KS)排出量明显低于正常。

2)血浆皮质醇浓度显著降低。

3)24h尿游离皮质醇:i低于20μg/24h。

4)ACTH兴奋试验:i以此鉴别原发性或继发性肾上腺皮质功能低下。

5)血浆ACTH测定:i原发性者明显增高,l继发性者明显降低,l接近于零。

(2)其他检查:i

1)血钠、i血氯化物降低,l血钾升高,l血钠/血钾比值<30,l血糖降低。

2)白细胞计数一般正常,l嗜酸粒细胞及淋巴细胞绝对值及分类可增高。

3)X线检查:i心脏缩小,l肺结核象,l肾上腺区钙化等。

4)心电图:i低电压,lT波低平或倒置,lP-R间期或Q-T时间延长。