肠原性肢端皮炎

1.病史

(1)主要见于生后1岁内的幼婴儿,l最早生后3周,l最迟10岁,l平均生后9个月,l尤其在断乳前发病率增高。

(2)皮疹发生较早,l具有一定特征性。好发于口、i鼻、i眼、i肛门等口腔周围,l四肢末端,l及肘、i膝、i髁、i腕、i指趾关节等骨突处,l亦可累及头皮、i耳周和臀部等处,l多不累及躯干。

(3)几乎90%病例有厌食、i腹胀、i呕吐、i腹泻,l排便每天3~8次,l大便呈水样或泡沫状,l色淡量多,l内含脂肪和黏液,l恶臭或酸味等消化道症状,l其症状轻重多与皮损程度一致。

(4)患者健康情况较差,l有发育迟缓、i瘦弱、i贫血、i营养不良表现,l尚有发热,l常有兴奋、i倦怠、i不合作、i表情悲伤等情绪反常。

(5)易继发细菌、i真菌或混合感染,l主要侵犯上呼吸道,l亦可并发肺炎或败血症。

(6)未经双碘喹啉治疗者预后不佳,l常因反复发作,l营养不良,l继发感染于发病后1~3年内死亡。应用双碘喹啉治疗者,l可获长期临床缓解。少数轻型者于青春发育期可自行缓解或消退。慢性经过,l恶化和缓解交替发生,l或进行性加重。

2.体征

(1)皮损对称分布,l早期为群集性小水疱或小脓疱,l后融合成大小不一的斑块,l上被片状干痂,l痂下为不规则、i境界清楚的暗红斑,l边缘为炎性晕和散在的小水疱、i脓疱、i痂皮、i鳞屑,l日久其中心鳞屑增多,l颇似银屑病,l亦有类似烟酸缺乏病,l水疱Nikolsky征阴性。愈后无瘢痕,l无萎缩。头部皮损似脂溢性皮炎。生殖器肛门周围糜烂结痂,l且有外阴炎、i龟头炎、i阴囊炎。四肢末端常有慢性持续性皮炎,l并伴有甲沟炎,l甲板肥厚或萎缩、i横沟,l指(趾)甲畸形或脱落。常有口腔炎、i口角炎、i睑缘炎、i结膜炎、i角膜混浊、i畏光等。

(2)脱毛:i多累及头发、i眉毛、i睫毛,l可为全秃,l或弥漫性毛发稀少,l毛发细软而色黄无光泽。成年期时腋毛阴毛、i毳毛均不生长。

3.实验室检查

(1)皮肤黏膜损害处或尿粪中可检出白色念珠菌。

(2)血浆中锌值降低。

(3)其他:i贫血,l低蛋白或低白蛋白血症和脂肪痢。