1.病史

(1)偶见家族发病者。

(2)女性多于男性。

(3)多发于成人，l亦可发生于儿童，l10岁前约占29％，l10～20岁约占22％。

(4)发病前几天至3周内有流感、i咽炎、i扁桃体炎、i腮腺炎、i麻疹、i脓疱病、i蜂窝织炎等感染病史。

(5)感染与皮肤开始发硬之间，l偶有微热，l倦怠，l肌肉痛，l关节痛等前驱症状。

(6)皮肤硬肿开始于背部、i侧颈或面部，l可向肩、i臂、i躯干上部发展，l两下肢、i腹部很少受累。骨骼肌、i心肌、i腮腺亦可累及，l眼部病变偶见。

(7)损害常在2～4周内达极点，l8～18个月逐渐消退，l亦有持续多年者，l消退后无痕迹。部分病例经数年后复发。

2.体征

(1)皮肤呈弥漫性坚实性硬肿，l压之不凹陷，l难以移动。皮色正常，l皮纹消失，l皮肤平滑，l毛发正常，l知觉正常，l无萎缩。

(2)面部硬肿呈假面具样，l其表情丧失，l皱额、i笑或张口均感困难；颈，l四肢关节活动，l受限；舌，l喉受累者吞咽困难；胸膜，l心包偶有积液；心电图可有改变。

3.实验室检查

(1)血沉中度增快。

(2)血清蛋白轻度异常，l且无特异性。

(3)抗链球菌溶血素“O”值增高，l尤以儿童更显著。

4.组织病理

表皮正常。真皮内胶原纤维素增厚肿胀，l均质化，l有胶原所形成的透明间隙所分离，l血管周围轻度浸润。许多皮下脂肪为胶元束代替。