黑棘皮病

黑棘皮病(acanthosis1nigricans,lAN)是由Pollitzer和Jaurorky于1890年首先报道并命名,l为临床上较少见的一种皮肤病。皮损特点为皮肤呈天鹅绒样增厚、i色素沉着,l常发生于面、i颈、i腋下、i腹股沟、i膝肘屈侧、i外生殖器和其他皮肤皱褶处,l黏膜也可发生,l极少情况下可累及全身。非恶性AN可发生在任何年龄;恶性AN伴恶性肿瘤,l主要发生于中、i老年,l多与胃癌有关。

AN的分型有多种,l可分为良性和恶性AN;也可分为家族性AN、i伴有胰岛素抵抗(insulin1resistence,lIR)和肥胖的AN及恶性AN。我们认为可将AN分为家族性、i良性(包括肥胖性、i症状性、i肢端、i单侧、i药物性)和恶性AN。

(一)家族性AN

本病为罕见的遗传性皮肤病,l初期表现为单侧皮损,l发生在出生时或幼儿期,l有家族倾向,l与多发性黑素细胞痣有关,l为常染色体显性遗传,l通常青春期后皮损停止扩展,l随后保持稳定,l或者减轻;单侧AN为对称性家族性AN的最早表现,l也可持续单侧,l称为痣样AN,l认为是一种不规则常染色体显性遗传。出生时、i儿童期或青春期发病,l皮损连渐扩大一段时间后,l保持稳定或消退。

(二)良性AN

本病包括肥胖性、i药物性、i肢端、i症状性AN,l其中肥胖性AN是最常见的一型。皮损常较轻,l与肥胖相关,l可发生于任何年龄,l其发病率约为7.1%。药物性AN可由烟酸、i烟酰胺、i糖皮质激素、i己烯雌酚、i胰岛素、i垂体浸出物、i口服避孕药、i夫西地酸(梭链孢酸)等药物诱发。肢端AN发生于黑皮肤者的手、i足背,l有天鹅绒样角化过度,l全身健康情况良好。症状性AN包括A型综合征、iB型综合征、iRabsonMendenhall(R-M)综合征、i矮妖精貌综合征、iHirschowitz综合征和脂肪营养不良伴AN等。A型和B型综合征最常发生于黑人女性,l但A型主要发生于伴有雄激素过多的儿童,l而B型发生于伴有自身免疫性疾病的中年人。近年来IR综合征成为我们这个时代的主要健康问题,l逐渐引起人们的重视。

(三)恶性AN

由肿瘤诱发,l皮疹突然发生,l发展迅速。AN常与Leser-Trelat征、i鲜红色皮肤乳头瘤病和掌跖高度角化等内脏恶性肿瘤的皮肤标志同时存在;恶性AN可发生于内脏癌症之前(18%)、i同时(60%)或之后(22%)。AN与恶性肿瘤同时存在并不意味可诊断恶性AN,l后者必须是AN由癌症引起或癌症加重原有的皮损。

引自:i

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