1.良性AN11为罕见的遗传性皮肤病，l初期表现为单侧皮损，l发生在出生时或幼儿期，l有家族倾向，l与多发性黑素细胞痣有关，l似为呈不同表型外显率的常染色体显性遗传，l通常青春期后皮损停止扩展，l随后保持稳定，l或者减轻。

2.肥胖相关的AN11以往称为“假性AN”，l是最常见的一型。皮损常较轻，l与肥胖相关，l可发生于任何年龄，l随着体重的下降皮损完全消退。

3.症状性AN11AN常伴于一些综合征。

(1)A型和B型综合征；

1)A型综合征发生于有男性化体征或生长过速的年轻妇女，l也称为HAIR-AN综合征，l高雄激素血症、i胰岛素抵抗和AN，l某些病人有多毛和多囊卵巢，l也可有肢端肥大、i阴蒂肥大和肌肉痉挛。A型综合征有家族性，l多见于婴儿或儿童期患AN的黑人妇女。男性也可发生。

2)B型综合征发生于患有自身免疫疾病(包括循环抗胰岛素受体抗体)的老年妇女，l平均发病年龄39岁。表现为轻重不一的AN，l可并有系统性红斑狼疮、i硬皮病、iSj?gren综合征、i混合性结缔组织病、i白癜风或桥本甲状腺炎。但多数患者仅有自身免疫的实验异常，l如白细胞减少、i高滴度抗DNA抗体。

R-M综合征、i假性肢端肥大综合征或矮妖精貌综合征也可具有A型综合征的临床特征。

(2)Hirschowitz综合征：i包括发生于儿童期的家族性完全性神经性耳聋、i进行性周围感觉神经脱髓鞘、i胃窦部蠕动消失、i回肠和低位空肠多发性憩室，l可出现广泛性AN，l病因不清。

(3)脂肪营养不良和AN(Lawrence-Seip综合征)：i此综合征合并有AN，l并有泛发性完全性皮下脂肪缺乏，l存在严重的胰岛素抵抗。

以伴发AN的其他综合征有：i矮妖精貌综合征、i肝豆状核变性(Wilson病)、iAlstr?m综合征、iCrouzon综合征、iCapozucca综合征、iCostello综合征、i条纹性腺、iRud综合征、iBloom综合征、i垂体嗜碱细胞增多及其他垂体肿瘤、i巨人症、i肢端肥大症、i家族性松果体增生、i肾上腺皮质增生和糖尿病、iR-M综合征、i良性脑病、iPrader-Willi综合征、i垂体性性腺机能减退、i多囊卵巢病、iBartter综合征、iWerner综合征、iLaurence-Moon-Bardet-Biedel综合征、i软骨营养障碍与侏儒症、i苯酮尿、i椎管变性、i假性肢端肥大综合征、i狼疮性肝炎、i肝硬化、i红斑狼疮、i皮肌炎和硬皮病等。

4.癌症合并AN(恶性AN)11恶性AN由肿瘤诱发，l皮疹突然发生发展迅速。AN常与其他3项内脏恶性肿瘤的皮肤标志：iLeser-Trélat征、i鲜红色皮肤乳头瘤病和掌跖高度角化同时存在。

5.肢端AN(肢端异常AN)11许多黑皮肤者的手、i足背有天鹅绒样角化过度，l全身健康情况良好。

6.单侧AN11可为对称性良性AN的最早表现。也可持续单侧，l可能为痣性称为痣样AN，l认为是一种不规则常染色体显性遗传。可发生于出生时、i儿童期或青春期，l皮损逐渐扩大一段时间后，l保持稳定或消退。

7.药物引起的AN11仅有少数报道。致病药物有：i系统给药的皮质激素、i烟酸、i雌激素如己烯雌酚、i胰岛素、i垂体浸出物和三嗪苯酰胺、i甲睾酮、i口服避孕药、i夫西地酸(梭链孢酸)。局部应用夫西地酸(梭链孢酸)可引起AN样皮损，l胰岛素局部注射可引起局限性AN。

8.混合型AN11患者同时存在两型AN，l常发生在患其他型AN者又出现恶性AN。

引自：i

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