1.病史

(1)见于各年龄组，l其中阑尾类癌发病年龄较轻，l直肠类癌则偏大，l多发于40岁以上，l类癌综合征常见于年长者，l男女发病率几乎相等。

(2)阵发性潮红发作前有胸部压迫感或搏动性疼痛；发作时常伴颜面、i眼、i口腔内灼热感，l结膜充血，l眼睑及手背部浮肿，l眼、i鼻、i唾液腺分泌亢进，l出汗等，l阵发性潮红仅偶然发作，l持续时间较短。若病情恶化者，l发作次数增多，l程度加重，l持续时间延长，l一天内可发作30次以上，l持续10min至数小时，l甚至持续不退。

(3)劳累过度，l情绪激动，l排便灌肠，l按摩压迫瘤组织，l饮酒，l冷饮，l进食过多为其诱因。

(4)皮肤转移者有轻度触痛。

(5)胃肠道症状11水样腹泻，l肠蠕动亢进，l间歇性复发性腹痛，l偶尔在清晨和饭后腹泻，l肝肿大质硬且可扪及结节时，l多为肝脏转移。

(6)肝脏转移：i肝肿大质硬。并可扪及结节。

(7)伴发溃疡病：i其发病率比一般人高。多有消化道出血，l但不穿孔。

(8)早期阵发性潮红发作时常有心动过速，l低血压，l重则可晕厥。晚期累及肺动脉瓣和三尖瓣。

(9)呼吸系统症状：i反复咳嗽，l阵发性呼吸困难和哮喘样发作。

(10)中枢神经系统功能紊乱，l出现智力障碍，l神经质。

(11)晚期有肺、i脑、i肝、i骨髓等处瘤组织转移灶症状。

(12)类癌瘤生长缓慢，l成人一旦发生症状仍可存活10～20年。晚期死于心力衰竭，l继发瘤转移后的肝脏病变，l继发感染和恶液质等。

2.体征

(1)阵发性潮红：i为最常见、i最具特征性临床表现。呈典型的深红，l青紫，l苍白三期变化。皮疹从面部开始，l迅速扩展至颈、i肩胛、i上胸部，l亦及侵犯上肢和整个胸部，l但背、i腹部很少受累。潮红期为大片均匀的地图状红斑，l边缘清楚，l或小者似风团的大小不等的斑块，l皮疹间皮肤正常。潮红期过后为青紫期，l面部有不均匀的紫红色斑。青紫期消退后，l面部及全身变为大理石样蜡样苍白期。

(2)久则面、i鼻、i颧、i后颈部、i前臂出现毛细血管扩张，l甚至发生血管瘤。

(3)少数病例发生烟酸缺乏病样表现。

(4)类癌瘤很少转移至皮肤和皮下组织，l但支气管类癌和直肠类癌易向皮肤转移。皮肤转移灶为直径0.5～2cm，l有轻度压痛的，l红色或紫红色结节。

3.实验室检查

(1)血清5-羟色胺量：i高达0.5～3μg/ml(正常值0.1～0.3μg/ml)。

(2)24h尿排泄5-羟吲哚醋酸量：i超过15mg，l可高达50～600mg(正常值2～10mg/24h)。其水平高低可作为类癌瘤分泌功能和术后疗效随访观察指标，l当其超过30～40mg/24h时，l尿中加入1-亚硝基-2萘酚试剂，l尿呈紫色或红色改变，l称为5-羟吲哚醋酸筛选试验阳性。试验前48h禁服酚噻嗪类药和利血平，l忌食番茄、i菠萝、i胡桃、i香蕉等食物，l以避免影响试验结果。

(3)尿排泄组胺增加：i可达1mg/d(正常值6～19μg/d)。

4.病理组织11皮肤瘤组织主要由小立方形细胞构成，l细胞巢内有纤维隔膜，l疱核小而淡染，l胞浆暗淡，l可有间变及核分裂象，l细胞巢附近的血管扩张。肿瘤细胞间可有少量红细胞。

5.肾上腺素110μg，lⅣ，l可诱发皮肤潮红。