原发性皮肤淀粉样变

1.病史

(1)可有局部反复机械刺激、i药物刺激、i外伤、i日晒等病史。

(2)多发于青壮年,l男性多见。

(3)皮疹发展缓慢,l少数病例可突然累及很多部位。皮疹极难消失,l一般不影响患者健康。病程数年至十数年,l可自行消退,l易复发。

(4)发病前自觉瘙痒。

2.体征

(1)淀粉样变苔藓11皮损多对称分布于小腿胫前,l亦可累及上背,l大腿,l前臂等处;初为褐色针头大小的斑点,l渐类尖头丘疹,l增大为2mm左右,l半球形或圆锥形,l棕色,l褐红色,l淡红色或近似正常肤色的扁平隆起,l表面粗糙,l且蜡样光泽,l顶有黑色角栓,l剥除后留有脐状凹陷。初起散在分布,l后可密集成片,l但互不融合。上背或小腿皮疹随皮纹呈念珠状排列。因长期搔抓,l皮损皮纹加深和皮野明显,l或丘疹融合成斑块,l表面呈疣状。类似慢性单纯性苔藓,l亦有似肥厚性扁平苔藓,l鱼鳞病样,l结节性痒疹样,l湿疹样胫前皮损。多有色素沉着或减退。

(2)斑状淀粉样变:i皮损多发于上背部,l亦可发于躯干和四肢等处。为对称分布的褐色网状色素沉着斑,l外观呈“波纹形”,l偶有小丘疹。亦有与淀粉样变苔藓并存,l称为混合型皮肤淀粉样变。

(3)肿胀型淀粉样变:i皮损类似硬皮病。

(4)结节状淀粉样变:i多发于小腿,l偶可发于躯干、i龟头等处。皮损为直径2~3cm左右,1棕色或金黄色,l1个或数个结节,l上被萎缩而松弛皮肤。亦有为黄色样皮样孤立的硬肿块。以女性多见。

(5)PCA综合征:i发病年龄较早,l身材矮小,l对日光过敏,l皮损为芝麻至绿豆大小色素减退或增加相互交织的伴有毛细血管扩张的斑,l初发于腰背,l上肢,l病程长,l青年多见。每年3、i4月和8、i9月日光照射后即潮红,l可发生水疱。

3.实验室检查

(1)血清白蛋白降低,lα、iβ、iγ球蛋白不同程度增高。

(2)总脂、iβ脂蛋白、i游离脂肪酸、i三酰甘油增高,l磷脂降低。

4.组织病理11真皮乳头内为局灶性淀粉样物质,l多有狭窄的胶原带与表皮分开,l刚果红染色呈红色,l甲紫及甲苯胺蓝染色呈异染色。