1.病史

(1)皮疹多发于面部，l累及眼睑、i眼周、i鼻、i口周。

(2)心肌受损，l可致心力衰竭。

(3)骨骼肌受累，l有疼痛及背部酸痛。

(4)咽部受累时声音嘶哑，l咽下困难。

(5)可伴发多发性骨髓瘤，l可致骨痛、i自发性骨折。

(6)肾脏受损时肾功能不全，l蛋白尿。

(7)少数有呕血、i便血等胃肠道症状。

(8)预后较差，l常于心功能不全和多发性骨髓瘤发生后两年内死亡，l亦可死于胃肠道出血。

2.体征11初为蜡状琥珀色，l光滑坚硬，l扁平或半球形，l细小发亮，l散在分布的丘疹，l亦可融合成大小不等的斑状或结节状，l多带蓝红色，l其附近常见瘀点，l面部弥漫性斑块状似狮面，l唇、i颊黏膜受累则肥厚，l手指受累则红肿变硬。口腔黏膜和四肢可见紫斑，l外伤性大疱，l状如大疱性表皮松懈症，l舌可弥漫浸润，l质硬，l而成巨舌，l且伴发舌炎，l其表面可有出血性丘疹、i结节、i斑块。

3.实验室检查

(1)血浆球蛋白增高。

(2)部分病例骨髓象有浆细胞增生。

(3)尿含本-周蛋白。

(4)1％刚果红液患处皮内或皮下注射试验阳性。

4.组织病理11真皮及皮下组织沉积嗜伊红性无定形类淀粉蛋白团块，l亦见于汗腺固有膜、i血管壁内、i血管周围。刚果红甲紫染色可资证明。