毛囊性黏蛋白病

1.病史

(1)急性良性型:i

1)多好发于头、i颈、i肩等部位。

2)脱发多几个月后恢复,l亦可1年或更长。

(2)慢性良性型:i

1)分布广泛。

2)可持续多年且不伴发任何疾病。

(3)恶性型:i

1)组织细胞增生症发于本病之前。

2)本病可发展为蕈样肉芽肿。

2.体征

(1)急性良性型:i皮损初为发于毛囊处,l皮肤色或红色的成群丘疹或斑块,l约2~5cm直径或更小或更大,l上被鳞屑。开始为多发性,l数周后陆续发生。皮损处毛发脱落。

(2)慢性良性型:i皮损多样,l有为高起的圆形或扁平斑块或结节,l有可溃破。质软呈胶稠状,l压破皮损毛囊处可挤出黏蛋白,l亦可为非浸润性红色鳞屑斑,l脱发,l硬结性斑块。有似麻风,l可见散在的全身性毛囊丘疹。毛囊毁坏者形成永久性脱发斑,l上布角质栓。

(3)恶性型:i皮损与慢性良性型相似。

3.组织病理11初为外毛根鞘及皮脂腺水肿,l黏蛋白沉积于空隙,l侵犯整个毛囊,l可变成囊腔,l腔内有黏蛋白。真皮见非特异性炎性细胞浸润,l可形成肉芽肿,l伴淋巴瘤或组织细胞增生症者有弥漫性组织细胞浸润,l且有异形细胞及吞噬现象。