1.临床表现11Pinkus指出本病在临床上具有特异性三主征：i毛孔性丘疹，l局限性隆起性红斑及脱毛。此外，l还可有鳞屑斑、i扁平或圆顶状斑块或结节，l有的可形成溃疡，l斑块和结节质常柔软，l类似明胶样硬度，l有时可从受累的毛囊中挤压出黏蛋白。毛囊的破坏可产生永久性斑秃。其中可有角质栓。毛球和毛乳头可不受侵犯，l当皮疹痊愈时，l毛发可以再生长。本病可发生于任何年龄，l但以中年人最多。两性均可发病，l男性多于女性。除掌跖外，l全身各部位均可发生，l颈以上为好发部位。皮疹数目可为单发，l亦可多发，l以后者居多。本病多无自觉症状，l也可有不同程度的搔痒、i疼痛、i痛觉、i冷觉减退、i触觉和温觉过敏等。本病一般分为良性型和并发网织细胞增生症、i蕈样肉芽肿、i淋巴瘤病的恶性型。后者由播散性斑块组成，l临床上有簟样肉芽肿等的表现而不太像毛囊黏蛋白病，l但有后者的组织学改变。本病多为慢性经过，l可在数周至2年内自然消退，l也可存在许多年。

2.组织病理11其特征是皮脂腺和毛囊的外毛根鞘的上皮细胞形成囊状空隙，l其内有黏蛋白沉积。此种黏蛋白是由对吉姆萨染色和阿新蓝染色具有异染性的酸性黏多糖所组成。黏蛋白PAS染色阴性。受累的毛囊周围有淋巴细胞为主伴以组织细胞、i嗜伊红细胞、i中性粒细胞等炎症细胞浸润。

3.诊断11凡具有Pinkus特异性三主征者提示本病的诊断，l而具备其中二主征者亦应考虑本病，l最后靠活检确诊。

引自：i

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