混合型卟啉症

1.病史

(1)皮损常起于10~30岁。

(2)夏季好发。日晒当时或不久后有烧灼感。

(3)慢性者有早老面容,l萎黄如蜡状,l前额皱纹增多。

(4)急性发作期内脏症状同急性间歇性卟啉症,l有腹痛、i周围神经病变、i精神错乱等。

(5)病程长。

(6)预后不定,l如能避免应用巴比妥类等药物,l其预后良好。

2.体征

(1)2/3病例皮疹先发于内脏神经症状。单有皮损者超过33%,l15%左右病例无皮损。

(2)日晒后,l即有红斑、i水肿、i水疱,l亦可有出血性损害。暴露部位轻度外伤后则有大疱、i糜烂、i溃疡等皮肤脆性增加的表现。慢性者项背,l额部边缘有多数浅色疤,l额部可有硬皮病样斑块和粟丘疹,l伴色素沉着和多毛。

3.实验室检查

(1)粪排泄大量粪卟啉和原卟啉,l急性发作期尿液中卟胆原增加。

(2)粪中加入等量戊醇、i冰醋酸、i乙醚混合液,l置紫外线灯下检查,l可见粉红色荧光。尿液荧光检查阳性。