迟发性皮肤卟啉症

1.病史

(1)好发于有长期饮酒史的中年男性。国外有女性发病渐增的报道。

(2)自觉瘙痒,l灼热感。

(3)有部分病例并发糖尿病、i肝硬化、i黄疸等症状。

(4)预后决定于损伤肝脏毒性物质的性质及肝脏受损程度。饮酒者戒酒后几年可愈,l经治疗皮损可消失。最终死于肝功能衰竭。

2.体征

(1)慢性者手背、i面、i额和颈部等露出部位有水疱、i糜烂或浅色痂。水疱为2mm~3cm直径,l圆形或不规则型,l张力性或松弛性,l内容清亮或带血色。皮肤脆性增加,l轻微外伤可致多发性无痛性红色糜烂面。有部分有硬皮病样改变。少数可因瘢痕或畸形而致毁面。

(2)其他表现:i多毛,l弥漫性色素沉着,l粟丘疹,l面部中央皮肌炎样紫红斑,l甲剥离,l结膜充血,l暗红色尿,l上颊、i眶周、i眼上方、i额部等处多毛。

3.实验室检查

(1)尿排泄大量尿卟啉,l主要为Ⅰ型尿卟啉,l亦有Ⅲ型尿卟啉。

(2)粪中粪卟啉轻度增加。

(3)血清铁轻度升高。

(4)肝功能检验可异常。