APL于1954年由Damste和Prakken首次描述。该病的临床特征为：i出生时有或无毛发，l但即使有毛发，l通常在生后几个月内脱落，l而且不能再生。至2岁左右，l开始出现毛囊性丘疹，l毛囊附属物的结构和形态也发生了变化。组织病理显示：i缺乏正常的毛囊结构，l毛囊发育畸形。皮脂腺和汗腺正常，l无任何炎细胞浸润。2002年，lZlotogorski等基于他们对9个阿拉伯家系的观察以及对文献中其他家系的回顾性分析，l提出APL修订的临床诊断标准，l该诊断标准主要包括3点：i①秃发症，l出生时无毛发，l或者出生时毛发正常，l生后几个月内脱落，l而且不能再生；②存在丘疹性损害，l数量自几个到多个，l主要分布于头皮、i面颊、i上肢、i肘部、i股部、i膝部等；③组织病理显示，l无成熟毛囊结构。具备上述3点，l即可确定APL的诊断，l而且可以和其他类型的全秃进行鉴别。一般认为，lAPL属于常染色体隐性遗传，lSprecher等报道了当时最大的APL家系并提供了常染色体隐性遗传的强有力证据。

引自：i

Damste1TJ，lPrakken1JR.Atrichia1with1papular1lesions；a1variant1of1congenital1evtodermal1dysplasia.Dermatologica，l1954，l108：i114～121

Zlotogorski1A，lPanteleyev1AA，lAita1VM，let1al.Clinical1and1molecular1diagnostic1criteria1of1congenital1atrichia1with1popular1lesinos.J1Invest1Dermatol，l2002，l118：i887～890