毛发红糠疹(PRP)的分型

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临床表现:i基于对本病的临床表现及预后的认识,l作者提出将PRP分为5型:i

第一型:i典型成人型。占患者的过半数。本型侵犯成人,l通常开始在身体上半部发生单个红斑性斑片。在数周或数月内,l本病向下部发展,l形成大片毛囊性角化过度损害,l每个毛囊四周有红晕围绕。红斑融合使毛囊间皮肤受累。在许多病例,l患者变成红皮症。在大片红斑中,l特征性地仍可见到散在的大小约1厘米直径似岛屿状正常皮肤。面部及头皮损害,l其鳞屑细小呈粉状,l在下半身的鳞屑较粗糙。掌跖弥漫性增厚可为本病最早的体征,l但多数病人则发生在别的时期。红斑呈特征性橘黄或黄色,l以掌跖更明显。当红斑扩展时,l毛囊角化常渐消退,l但在近端指背,l腕伸侧及股部的毛震角化则持续很久。最初在膝肘部毛囊性损害也很明显,l但以后鳞屑变平变厚而呈银屑病样。本病最严重时,l常伴有眼睑外翻。可有甲纵嵴,l甲下角化过度及裂口出血,l但无银屑病那样的橙红色斑及甲松离。

第二型:i不典型成人型。占患者的5%左右。本型不典型处在于它有很长的病程,l常达20年或更长。还有不典型形态学的表现,l鳞屑似鱼鳞病,l尤其是小腿的鳞屑更像。有时头皮毛发稀疏,l许多患者皮损有湿疹化改变。掌跖角化较粗糙且呈薄片状。通常无家族同病史,l但这些患者可能有鱼鳞病样的疾患。

第三型:i典型幼年型。占患者的10%。在发病方式及形态方面似第一型。但发生在1~2岁儿童,l它可能相当于典型成人型PRP的儿童型。

第四型:i局限性幼年型。大约占患者的1/4,l本型发于青春前期儿童。其特点在膝及肘部有境界明显的毛囊性角化过度和红斑损害。一过性鳞屑性红斑可能出现于身体其他部位。在骨隆起部位可能有角化过度损害,l局限性PRP无进行倾向,l作者未见本型转变成典型PRP者。

第五型:i非典型幼年型。占患者的5%,l本型发生于出生后的头几年,l慢性病程。其特点是毛囊性过度角化。红斑常有但不是突出表现,l有些患者的手足皮肤因角化而挛缩并呈硬皮病样外观,l这些病例被称为痣样PRP。大多数家族性PRP属于此型。似乎此型不止代表一种疾病,l有些病例近似非典型毛囊性鱼鳞病。