先天性甲肥厚症(pachyonychia1congenita，lPC)又称多发性角化病，l由Jadassohn及Lewandowsky于1906年首先报告，l故也称Jadassohn-Lewandowsky综合征。临床上以先天性厚甲为基本特征，l并可伴有掌跖角化、i毛囊角化、i黏膜白色角化，l掌跖多汗及毛发异常等多种损害。有的还伴有多发性囊肿或大疱性表皮松解症。根据临床特征，lPC可分为3型：iⅠ型或Jadassonh-Lewandowsky综合征，l表现为甲肥厚、i掌跖角化、i口腔黏膜白斑、i掌跖痛性水疱或溃疡、i肢体疣状损害、i多汗、i甲沟炎、i毛发稀疏或斑秃等；Ⅱ型或Jackson-Sortoli综合征(又有称Ⅱ型为Jackson-Lawler综合征)，l除上述特征外，l伴有胎生牙、i多发性脂囊瘤和毛发异常；Ⅲ型为Schafer-Brunauer综合征，l伴有角膜白斑。

引自：i

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