先天性厚甲综合征的分型

Sch?nfeld(1980)认为本病最好称为先天性厚甲综合征(pachyonychia1congenita1syndrome),l并将它分为3型:i

1.Ⅰ型或Jadassohn-Lewandowsky综合征11此型最多见,l其特征为:i①出生时或婴儿期所有指、i趾甲对称性发硬,l增厚,l变色;②掌跖角化,l2~3岁时出现,l最常见的是跖部胼胝,l发生于受压处;③毛囊性角化,l肘膝伸面、i臀部和腰际从单纯的毛周角化到大的角质性丘疹;④大疱形成,l特别是在胼胝下及其周围,l踝部、i足侧缘及足趾也可发生大疱;⑤口腔黏膜,l有时也可发生于喉黏膜的黏膜白斑,l多发生于十几岁的青少年,l有时可发生恶变;⑥声音嘶哑;⑦毛发异常;⑧掌跖多汗;⑨其他异常:i出生时即可有牙齿萌出,l偶有角膜角化不良、i小眼及白内障。

2.Ⅱ型或Jackson-Sertoli综合征11除Ⅰ型症状外,l尚有胎生牙和多发性囊肿。后者主要位于躯干、i腋、i颈、i头皮和面部。极大多数学者认为这些囊肿系多发性皮脂囊肿。此型无口腔黏膜白斑。

3.Ⅲ型或Sch?fer-Brünauer综合征11极罕见,l除Ⅰ型症状外,l伴有角膜黏膜白斑(营养不良)。

1987年Tidman等又报道一种新的类型伴皮肤淀粉样变性及皮肤过度色素沉着。可有中度掌跖角化,l但无多汗,l角化性丘疹、i毛发异常、i齿发育不良、i皮肤囊肿、i口腔黏膜白斑、i角膜混浊等。