海绵状血管瘤

1.出生时或生后不久发生,l达成年后即停止增长。

2.好发于颜面、i颈项及头部,l发于神经附近者可有疼痛。

3.可有蓝色橡皮球样痣、iMaffucci综合征等先天性疾病。

4.一般无自觉症状,l肿瘤较大者伴沉重感或隐痛,l继发血栓者可有疼痛,l累及骨骼、i横纹肌、i肠道者可有相应症状,l累及内脏者可无症状。

5.持续存在,l不断增大。偶可达惊人的大小,l有些病例可自然消退。

6.Kasabach-Merritt综合征11为此病严重类型,l伴有血小板减少和紫癜,l大多发于婴儿,l成年偶见,l且可伴发毛细血管瘤、i多发血管球瘤等其他类型血管瘤,l约有1/4病例死于出血、i呼吸道感染和恶变,l血小板可减至100~150×109/L。脾切除也无济于事。

7.体征11为大而不规则、i柔软的、i隆起的、i淡紫色或紫蓝色、i半球形结节、i扁平分叶状肿瘤,l境界清楚,l质软如海绵,l压之可缩小,l去压后又复原。

8.组织病理11真皮及皮下组织中静脉毛细血管扩张并高度增生,l形成血窦,l内皮细胞增生。