最近,lCockerell等在总结以往病例的基础上提出了EA的诊断标准。
1.临床
(1)单发或多发的真皮或皮下结节和(或)单发或多发的红色至紫色或健皮色的半球形丘疹,l伴或不伴有溃疡和结痴。皮损针尖至直径数厘米大小,l数目可为一个、i多个乃至成百上千,l深部软组织、i黏膜亦可累及,l有时可仅出现淋巴结肿大和肝脏损害,l而无皮损。
(2)多与HIV感染伴发,l但也有可能发生于其他原因所致的免疫缺陷甚至少数免疫功能正常者。
(3)呈各种不同的分布包括带状疱疹样分布。
(4)常呈橡皮样硬度。
(5)可与其下层组织粘连,l也可以活动度良好。
(6)皮损切开时,l出血较多。
2.组织病理
(1)小圆形血管呈小叶状增生,l伴大量向腔内突起的内皮细胞,l其间可出现胞浆丰富、i紧密相连的立方形内皮细胞。
(2)以中性粒细胞为主的炎性细胞浸润,l常出现白细胞碎裂。
引自:i
Cockerell1C1T,let1al.J1Am1Acad1Dermatol,l1990,l22:i501~512
(3)损害可在浅表(真皮乳头层和网状层上半部)、i深在(真皮网状层下半部、i皮下和深部组织)或同时累及。浅表损害可出现类似于化脓性肉芽肿的表皮颈圈和表面溃疡或肉芽组织。
(4)深在的损害常致密,l细胞成分较丰富,l浅表者常出现水肿,l组织较疏松。
(5)一些病例可出现明显的内皮细胞间变和有丝分裂,l在细胞致密的区域尤可见到。
(6)血管小叶中央可出现内皮细胞坏死,l有时坏死范围较广泛。
(7)间质可出现颗粒状双染性物质,lWarthin-Starry染色和电镜观察可发现杆菌。