杆菌性上皮样血管瘤病(bacillary1epithe-lioidangiomatosis)首先由Stoler等在1983年报告,l目前文献报告26例。曾用名有上皮样血管瘤病、i杆菌性血管瘤病、i上皮样血管瘤状血管增生等。
诊断标准有如下6方面:i
1.为正常皮色或红至紫色的半球状、i孤立或多发性丘疹或皮下结节,l可发生溃疡或结痂。皮损自针尖至几个厘米直径大小,l数目从几个至数千个。深部软组织及黏膜也可累及。淋巴结肿大及内脏累及而无皮疹者也有报告。
2.大多发生于HIV感染的病人,l但也可发生于恶性肿瘤患者或正常人。
3.皮损分布无一定,l亦有带状及全身分布者。
4.皮损常为橡皮样硬度。
5.皮疹可固着于其下组织,l或可活动。
6.手术时常有多量出血。
组织病理:i病理诊断标准有如下7项:i
1.损害为具有丰富的内皮细胞增生并突入管腔的小血管组成小叶状。骰状内皮细胞含丰富的胞浆,l常紧密黏着存在于间质。
2.为混合炎症细胞浸润,l以中性粒细胞为主,l并有白细胞碎裂现象。
3.皮损浅表者变化限于真皮乳头层及网状层,l深者则在真皮网状层深部,l皮下或更深,l浅深两者可同时存在,l浅表者可类似于化脓性肉芽肿,l周围有表皮及表面有溃疡,l或机化的肉芽组织。
4.损害深部常为致密细胞构成,l浅表部分常有水肿,l细胞较松散。
5.有些病人,l特别在细胞致密部位,l有显著的内皮细胞异型及有丝分裂。
6.损害中心内皮细胞可出现坏死,l且可能较广泛。
7.许多病人间质组织中有颗粒状双染性物质,l用Warthin-Starry染色及电镜下可见杆菌。
引自:i
Szaniawski1W1K,let1al.J1Am1Acad1Dermatol,l1990,l23:i41~48
Jimenez-Acosta1F,let1al.J1Am1Acad1Dermatol,l1990,l22:i524~529
Cockerell1C1J,let1al.J1Am1Acad1Dermatol,l1990,l22:i501~512