1.病史

(1)发病年龄多为45岁以上，l2/3病例为男性。

(2)病程缓慢，l时轻时重，l历经数年甚至数十年。红斑期通常持续2～5年，l少数可非常短暂，l亦有长达30年者。斑块期少数浸润可自行消退而留下萎缩及色素沉着或减退，l多数浸润通常持续存在，l甚至增生如疣状。肿瘤破溃后留有萎缩瘢痕，l伴有色素性改变，l

(3)红斑期皮损最好发于躯干，l但可泛发于全身，l亦有长期局限于大腿者。斑块期浸润斑块可泛发全身，l亦可限于某些原有皮损部位，l肿瘤期肿瘤多见于面、i背及四肢近端。

(4)红斑期可有发热、i关节痛等前驱症状，l年轻病例起病时可有风湿热或败血症症状，l亦可有间歇热或急性淋巴结炎，l有难以忍受的一般治疗不能缓解的持续存在可长达10年的严重瘙痒，l但亦有不痒或不经常瘙痒者。斑块期无明显瘙痒。肿瘤期完整的肿瘤一般无痛感，l若破溃者多有剧痛。

(5)内脏受累：i内脏明显受累者为数不多，l但尸检发现几乎所有内脏均可被侵犯，l其中71％～76％为肺、i脾、i肝、i肾受累，l其次为骨髓、i舌、i喉、i扁桃体、i唾液腺、i气管、i胸膜、i心、i食管、i胃肠、i胰、i甲状腺、i甲状旁腺、i肾上腺、i腹膜后、i卵巢、i膀胱、i前列腺、i精囊、i睾丸、i子宫、i阴道、i脑、i肠系膜、i末梢神经、i乳腺。所有肿瘤期MF及部分斑块期MF有周围淋巴结病。

2.体征

(1)红斑期(蕈样前期、i湿疹样期)：i

1)非萎缩性斑片：i淡红色、i直径数厘米、i扁平、i鳞屑性斑片，l类似银屑病及某些类型皮炎，l可较快进入斑块期。

2)萎缩性斑片：i表面萎缩、i光亮或为皱折，l伴毛细血管扩张、i色素沉着或减退，l可类似斑片状银屑病之大斑片和斑驳状副银屑病。可长期存在，l亦有进展进入斑块期。

此期上述两型不能截然分开。况且此期形态各异，l名称繁多。可为淡白、i淡红、i淡黄红色斑疹、i毛囊或非毛囊性丘疹、i风团样斑丘疹、i苔藓样变、i紫癜、i水疱或大疱，l表面光滑或有细小或小片状灰白或灰褐色鳞屑，l可类似湿疹、i扁平苔藓、i毛发红糠疹、i麻风、i鱼鳞病、i皮肤异色病等。但皮肤干操、i失去光泽、i皮纹不同程度加深，l且缓慢或迅速变暗，l多变为褐红或紫红色，l可呈不规则形、i带状、i环状、i地图状，l境界清楚或不清楚，l进而萎缩或色素异常，l若皮损暗红者常表示有浸润，l一般为一种形态皮损，l亦可为多种形态等与其他皮肤病不同。

(2)斑块期(浸润期)：i由红斑期进展而成，l或开始即为MF。为深红色、i明显隆起、i境界清晰的斑块，l表面无明显鳞屑，l多呈不规则形，l偶为环状。两个斑块互相重叠处常保持各自的轮廓并不融合为一均匀的斑块。斑块因发生先后而使其高低不一。

(3)肿瘤期：i常自浸润斑块边缘处开始逐渐发生肿瘤，l为圆顶状、i深红色结节、i肿物，l大小不一，l小者如黄豆，l大者数至数十厘米直径，l质坚实或柔软，l散在或融合成片。多数中心部位破溃或形成溃疡，l边缘截然、i内卷，l中心凹陷，l基底覆以坏死组织或黑痂。约有10％MF病例可一开始即为肿瘤，l原先无任何皮损，l称为突发性MF。

3.实验室检查

(1)血象：i

1)血红蛋白：i早期正常，l晚期减低。

2)白细胞：i有些病例可增加，l嗜酸粒细胞、i单核细胞增加，l淋巴细胞减少，l常见于泛发性斑块和肿瘤期，l提示预后较差。

(2)血沉：i多数可有不同程度的增快。

(3)外周血：i晚期血清白蛋白减少，lα1和α2球蛋白增加，l循环辅助T细胞减少，l对PHA刺激的反应性降低，l无效细胞增加，l单核细胞趋向性降低，l单核细胞抑制因子减少、i血清IgG和IgE增加。

(4)骨髓象：i偶见浆细胞增加。嗜酸粒细胞、i巨噬细胞可增生，l偶见异常淋巴细胞。

(5)免疫测定：i

1)细胞免疫反应(包括DNCD试验、i结核菌素试验、i链素反应、i淋巴细胞转换率测定)阴性或低于正常。

2)荧光检查：iIgG、iIgA、iIgM、iIgD沉积。

(6)其他：i胸片、i肝脾B型超声或同位素扫描，l肿大淋巴结的光镜和电镜检查等。

4.组织病理

早期：i细胞浸润主要在真皮乳头层，l并向渗入表皮细胞，l斑片和浸润斑块内浸润细胞为单一形，l主要为MF细胞和少数巨噬细胞。

晚期：i侵犯真皮网状层甚至皮下组织，l亦可侵入毛囊上皮细胞间，l斑块和肿块内除MF细胞外，l尚有不等量嗜酸粒细胞和浆细胞，l偶有上皮样细胞性肉芽肿。细胞通常增生，l内皮细胞亦可增生，l有不同程度的纤维化。

亲表皮现象：i真皮内浸润细胞往往侵入表皮甚至毛囊上皮者。侵入表皮的单一核细胞，l周围绕晕，l有聚集成Pautrier微脓疡的趋势。

MF细胞：i斑块期真皮内即有相当比例的MF细胞，l核深染，l大小不一，l形态不规则，l周围绕以透明晕。