国内标准

1.病史

(1)多发于40～70岁，l男女比例为3：i2。

(2)起病缓慢。

(3)广泛性剧痒。

(4)皮损可泛发全身。

(5)早期一般健康状况良好，l可维持数年。晚期突然健康状况下降，l体重减轻，l乏力，l发热，l盗汗，l肝、i脾肿大，l心、i肾、i食管、i硬脑膜等器官亦可受累。

(6)病程一般较长，l少数可自行缓解，l晚期大多死于继发感染，l或发展成MF肿瘤期，l或转变为霍奇金病、i白血病或其他淋巴瘤。

2.体征11初为局限性水肿性环状或鳞屑性红斑，l可呈湿疹样、i神经皮炎样，l可暂时消退，l数日或数年后变为红皮病，l红棕黄色，l皮肤干燥，l特别两手背易皲裂，l皮肤肿胀易擦破，l皮肤浸润肥厚，l面部略水肿，l形如狮面，l眼睑可外翻，l消退处可出现结节、i鱼鳞病样、i苔藓样损害。皮肤因搔抓发生色素沉着。亦可有毛发脱落、i甲营养不良或脱落，l偶可有掌跖角化过度。大多全身或局部淋巴结肿大。

3.实验室检查

(1)白细胞中度增多，l多为(10～20)×10⁹/L，l偶可达60×10⁹/L，l重者超过200×10⁹/L。

(2)异常单一核细胞(Sézary细胞简称S细胞)占白细胞总数的5％～20％。其细胞核大，l约占细胞的4/5，l形态不规则，l深染。红皮病加重时，l增多明显，l接受泼尼松、i苯丁酸氨芥(瘤可宁)治疗并外用皮质类固醇激素制剂而红皮病减轻时，l则可减少，l病情恶化者，l可达80％以上。

(3)血液中淋巴细胞增多，l但骨髓的有核细胞中，l淋巴细胞不到50％。

4.组织病理11酷似MF，l真皮上部有多少不等的Sézary细胞、i淋巴样细胞、i组织细胞、i中性粒细胞、i嗜酸粒细胞、i浆细胞、i纤维母细胞等浸润，lSézary细胞亦可侵入表皮内，l形成Pautrier微脓疡。晚期细胞浸润可扩展至真皮深层或皮下组织，l而转变为高度恶性淋巴瘤。

Sézary细胞分为大小2种：i

小型S细胞：i直径8～11μm，l其中染色体常呈二倍或近二倍体，lDNA多聚酶的活性低，l对丝裂原的刺激常无反应。

大型S细胞：i直径10～20μm，l其中染色体常呈四倍体。