1.病史
(1)多发于20~40岁,l常见于男性。
(2)浅表淋巴结或淋巴结群,l特别是颈部淋巴结无痛性肿大,l伴乏力、i纳差、i消瘦、i不规则发热、i盗汗、i瘙痒剧烈。
(3)晚期可累及任何器官:i脾、i骨骼、i胃肠道、i中枢神经、i肝、i泌尿生殖等器官均可波及而发生相应症状。
(4)细胞免疫功能降低,l易致细菌、i病毒和念珠菌感染。
(5)淋巴结肿大常见于颈部、i腋部、i阴股部。
(6)特异性原发性损害者预后较差,l可存活10%~20%。若发生继发性损害者常于数月内死亡。
2.体征
(1)特异性损害:i原发性少见,l多为血源播散,l多见于晚期广泛淋巴结病变者。好发于头皮、i颈部、i躯干上半部。可为丘疹、i结节、i斑块、i红皮病、i湿疹样、i皮下结节,l结节或斑块上发生溃疡。
(2)非特异性损害:i为表皮剥蚀、i红斑、i苔藓样变、i痒疹样、i红皮病等损害,l亦可为皮肤苍白、i荨麻疹、i多形性红斑、i结节红斑、i类天疱疮、i皮肌炎、i毛发红糠疹、i鱼鳞病、i皮肤异色症等,l尚可有紫癜、i大疱、i掌跖角化、i静脉炎、i色素沉着、i秃发等损害。15%病例可有带状疱疹。
3.实验室检查
(1)血液:i白细胞总数正常或明显增加,l中性粒细胞增加,l淋巴细胞相对减少,l嗜酸粒细胞增加,l单核细胞稍增加,l早期无贫血,l晚期贫血明显,lCoombs试验多为阴性,l血沉增快,l血清球蛋白增高、i肝功能异常,l血清碱性磷酸酶增高敏感。基础代谢率升高约10%~20%。
(2)免疫学:i因T细胞功能缺陷,l致迟发超敏反应减弱。早期已明显,l晚期更突出。如DNCB不引起接触过敏,l对各种抗原的皮肤试验无反应,l对各种感染敏感增高,l尤其带状疱疹发病率及严重性增加。
(3)骨髓象:i中幼粒细胞和巨核细胞常增加,l浆细胞、i嗜酸粒细胞亦可增加。
4.组织病理:i目前多分为4型
(1)淋巴细胞优势型:i淋巴细胞或组织占优势,l不发生坏死和纤维化,l有少数不成熟或不典型单一核细胞及少数Sternberg-Reed细胞(简称R-S细胞)。
(2)结节硬化型:i胶原纤维束互相交织,l将淋巴样组织分隔成大小不等的结节。大而淡染的空腔状细胞可占优势,lR-S细胞很少。其他淋巴细胞、i嗜酸粒细胞、i中性粒细胞、i组织细胞、i浆细胞、i纤维母细胞、i单一核细胞或多或少,l坏死偶见。
(3)混合细胞型:i可见该病典型组织象,l有多少不等的R-S细胞、i淋巴细胞、i嗜酸粒细胞、i中性粒细胞、i组织细胞、i浆细胞、i单一核细胞。胶原纤维束不增粗,l坏死及纤维化同存。
(4)淋巴细胞缺少型:i淋巴细胞稀少,l有很多R-S细胞及弥漫的纤维化,l胶原纤维束不增粗。
特点:i瘤细胞成分复杂,l伴有各种炎症细胞及毛细血管增生,l多发生肉芽肿,l偶见坏死,l晚期可见纤维化。发现R-S细胞具诊断价值。
R-S细胞:i体积大,l直径约15~45μm,l胞界清晰,l胞质较丰富,l半透明,l淡嗜双色,l有两个以上胞核或1个分叶核,l胞核较大,l直径约8~20μm,l常见两个核或一个两叶核并列,l极似镜影,l故亦名镜影细胞,l核仁周围绕有无核染色质的透明晕。若为多核者,l则核位于中央或边缘,l结节硬化型者R-S细胞多为分叶状,l有丰富而透明的胞浆,l位于清晰的腔隙之中,l故名腔隙细胞。陈旧损害时,lR-S细胞内有不规则的核。
5.其他检查11肝功能测定,l肺病变者作下腔静脉造影,l两侧下肢淋巴结造影及CT检查。多数病例应作多数淋巴结及肺的活检,l以明确分期。
6.分期
Ⅰ期:i病变局限于横膈上方或下方的一个或两个以上解剖学区域。
Ⅱ期:i病变局限于横膈上方或下方的两个以上的解剖学区域。
Ⅲ期:i病变扩展到横膈上下方多个解剖学区域,l仍局限于淋巴结、i脾和咽淋巴结以内。
Ⅳ期:i病变已超越淋巴结、i脾或咽淋巴结,l累及骨髓、i肺、i肾、i胃肠道或任何组织器官。