原发性皮肤T细胞淋巴瘤(primary1cutaneous1T1cell1lymphoma，lPCTCL)是主要的原发性皮肤淋巴瘤，l以皮肤内辅助T细胞(CD4^＋CD8^－)的单克隆扩增为特征。

PCTCL的分类以前一直沿用淋巴结内淋巴瘤的分类。近年来随着各项技术的不断开展及研究的深入，l发现皮肤淋巴瘤具有自身的一系列特殊性，l难以沿用淋巴结淋巴瘤的分类。如今主要采用两个分类系统。第一是1997年欧洲癌症研究及治疗组织(European1Organization1for1Research1and1Treatment1of1Cancer，lEORTC)以临床，l组织学，l免疫表型及遗传基础提出，l关于原发性皮肤淋巴瘤的新分类。此分类以提高原发性皮肤淋巴瘤诊断及治疗的一致性为目的。EORTC分类阐明了不同皮肤淋巴瘤的临床，l组织学特征包括可预测的临床过程，l对治疗的反应及预后，l因此，l获得了广泛的支持，l但同时他也伴随着批评及争议。第2个分类系统是淋巴及造血系统的世界卫生组织(WHO)分类，lWHO分类于2001年提出，l是第一个在世界范围的关于淋巴及造血系统肿瘤的分类方法。他有效地沿用并拓展了欧美淋巴瘤修订(REAL)分类的原则，l即以疾病的整体而非特异的器官为基础进行淋巴瘤的分类。并在临床特征，l形态学，l免疫表型及遗传的基础上认识疾病。同时提出没有任何一项孤立的特征可以被认为是诊断的金标准。在原发性皮肤淋巴瘤的定义上，lWHO分类只强调在诊断时不同时伴发皮肤外淋巴瘤[除外Sezary综合征(SS)及蕈样肉芽肿(MF)]而非EORTC要求在最初诊断与皮肤外淋巴瘤发病必须有6个月的间隔。

引自：i

Willemze1R.Kerl1H.Sterry1W，let1al.EORTC1classification1for1primary1cutaneous1lymphomas；a1proposal1from1the1Cutaneous1Lymphoma1Study1Group1of1the1European1Organization1for1Research1and1Treatment1of1Cancer.Blood，l1997，l90(1)：i354-371.

Slater1DN.The1new1World1Health1Organization1classification1of1haematopoietic1and1lymphoid1tumours：ia1dermatopatho-logical1perspective.Br1J1Dermatol，l2002，l147(4)：i633-639.