皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)是1991年由Conzalez等命名，l1994年，l在“修订的欧美淋巴瘤分类标准REAL”中被列为暂定的临床病理类型，l将它归类为外周T细胞淋巴肿瘤，l主要呈淋巴结外受累。1999年，l在WHO恶性淋巴瘤分类中被确定为一种独立的类型。

SPTCL是一种较为特殊的皮肤淋巴瘤，l临床病理有以下特点：i①多发生在青壮年，l男性略多于女性，l可以发生在任何部位的皮肤，l包括四肢、i腹壁和面部。临床一般以皮肤溃疡为首发症状，l溃疡为进展型，l上侵表皮、i下可达深筋膜层，l并逐渐发展为多灶性。随病情加重，l患者可以出现持续性高热，l肝脾肿大，l血小板减少或全血细胞减少。病程中常出现以噬血细胞综合征为主要临床表现，l或是该病病程中的主要并发症。可由此加速患者死亡。偶有个别病例完全缓解。尸检证实肿瘤常局限于皮下，l无淋巴结、i骨髓及内脏受累。但瘤细胞仅局限于皮下的原因尚不清楚。②病理形态为不同比例混合存在的小、i中、i大淋巴细胞在皮肤和皮下组织中浸润，l尤其是在皮下脂肪组织中呈脂膜炎样浸润，l常伴有组织细胞、i白细胞和其他炎细胞浸润。尚有核碎裂和脂肪坏死，l部分病例可以出现凝固性坏死。③肿瘤细胞为T细胞表型，l所有报道的病例均表达T细胞相关抗原CD3、iCD45RO或CD43、iUCHL和有T细胞受体(TCR)基因的重排。④此型淋巴瘤部分为“惰性”(低度恶性)，l部分为致死性(高度恶性)。

引自：i

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