向表皮性皮肤T细胞淋巴瘤(epidermotropic1cutaneous1T-cell1lymphomas，lECTCL)系恶性辅助T细胞疾病，l常开始于皮肤而后累及骨髓、i血中淋巴细胞、i淋巴结和内脏器官，l包括具有独特和重叠临床表现的蕈样肉芽肿(mycosis1fungoides，lMF)和Sézary综合征(Sézary’s1syndrome，lSS)。近应用聚合酶链反应扩增T-细胞受体γ链基因重排，l证明MF在早期即示克隆性T细胞成分系统性侵犯，lSS患者血中恶性T细胞成分明显扩增。ECTCL的分期与预后有关。由MF协作组[MF1Cooperative1Group(MFCG)]建议的对MF/S5的肿瘤、i淋巴结、i转移、i血液(TNMB)分期系统。此系统注意到皮肤损害累及体表面积的百分比和类型(斑片/斑块、i肿瘤或红皮病)与有无侵犯淋巴结或内脏器官。T代表皮肤受累的广度。N表示有无淋巴结受侵。M表示内脏器官受累与否，lB则指外周血中异常细胞是否≥10％。外周血受累不影响这种分类的分期。B不是一个独特的预后因素，l但与皮肤受累的广度和皮肤以外疾病的存在密切相关。皮肤受累广度和类型及可扪及的淋巴结的数目和部位与推断预后一致(见下表)。

引自：i

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