此瘤为限局于皮下组织、i酷似脂膜炎的原发性T细胞淋巴瘤。
1.临床表现11本病主要见于成人，l患者平均年龄为47岁。皮肤损害好发于肢体，l其次为躯干，l也可累及面、i颈、i踝、i腋窝、i腹股沟和臀部，l大多为多发，l黄褐至红色，l无压痛性皮下结节或斑块，l直径为0.5～13cm。至少在早期无明显淋巴结受累。噬红细胞综合征不出现时无系统性症状，l但可在1/3病例初诊时和绝大多数病例的病程中发生，l而表现全身症状，l如体重减轻、i寒战、i发热、i疲倦、i乏力和肌痛。骨髓、i淋巴结、i肝、i脾和肺部病变可引起贫血、i中性粒细胞减少、i血小板减少或全血细胞减少等异常，l因而常导致患者死亡。
2.组织病理11此瘤的特点为，l细胞浸润限局于皮下组织而极少侵犯真皮深部。低倍镜下，l瘤细胞浸润于脂肪细胞之间，l呈花边样方式，l常见脂肪坏死和核碎裂而更加酷似脂膜炎。在较大损害中，l脂肪坏死可广泛。脂肪坏死常导致组织细胞反应，l包括多核巨细胞或肉芽肿。更常见者，l巨噬细胞单个散布于瘤细胞之间，l与瘤细胞相混合，l常吞噬红细胞、i中性粒细胞、i血小板或核碎片。有时部分区域可见出血。除组织细胞外，l不见炎症背景。虽可见血管浸润(43％病例示瘤细胞横穿小的细静脉壁)，l但不见血管中心性侵袭或破坏。瘤细胞表现为非MF、iSézary综合征之外周T细胞淋巴瘤的不同类型。最近Marzano等报告瘤细胞呈多叶核形并表达CD30。早期瘤细胞仅略不典型，l胞核常深染，l略不规则。
3.免疫组织化学染色示，l瘤细胞表达CD45、iCD2、iCD3和CD45RO，l也报告CD5－或CD7－；多数CD4＋、iTCRδ－1＋/－，l少数CD8＋；在约半数病例中CD30＋；不表达CD68、iLyZ，lα1－AT或α－ACT；不表达B细胞系相关抗原。
4.基因重排：i56％病例(5/9)皮肤损害中检测出TCR基因重排，l其中5例、i2例和1例分别采用识别TCRβ、iTCRγ和TCRδ探针。另1例在复发时骨髓标本中示TCRβ克隆基因重排。未检测出免疫球蛋白重或轻链基因克隆重排。
5.诊断11此瘤的诊断主要靠活组织病理检查。最有助于诊断的特点为，l结合细胞不典型和累及的结构方式，l常需数次活组织检查，l在随后标本中瘤细胞不典型性变得较明显时可确诊。
引自：i
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