此瘤又称嗜血管性大B细胞淋巴瘤(angiotropic1large1B1cell1lymphoma)、i系统性增生性血管内皮细胞增生病(systemic1proliferative1hemangioendotheliosis)为恶性血管内淋巴瘤。

1.临床表现11此瘤极罕见，l因系统性血管内皮细胞增生，l导致阻塞而出现相应的症状，l常发生于结外部位。初期时可能发生系统症状，l但常见皮肤结节或神经系统症状。皮肤结节可原发，l但常为继发，l类似Kaposi肉瘤或脂膜炎，l伴阵发性发热，l可引起出血和内脏损害。患者可于反复发作后死亡。

2.组织病理变化11病变主要为血管增生。内脏特别是淋巴结的坏死灶周围以及皮肤内增生的血管扩张。不典型淋巴细胞散在、i非黏聚性充满于血管腔内并向血管壁浸润，l产生呈洋葱皮样或小球状病变。血管外瘤细胞不多见。

3.免疫组织化学染色示瘤细胞为B细胞性，l仅见1篇报告为T细胞性。瘤细胞示CD₄₅和B细胞相关抗原CD20、iCDW75、iCD74和MB1阳性；单一型SmIC阳性，l而内皮细胞标记第Ⅷ因子、i荆豆素阴性。电镜观察瘤细胞具有淋巴细胞的特征，l不见吞饮小泡、i微丝和Wiebel-Palade小体等内皮细胞的特点。

4.诊断和鉴别诊断

(1)反应性炎症性系统性血管内皮细胞增生病：i在临床和细胞学上与本病相似，l但本病的瘤细胞除具有淋巴细胞的超微结构特征外，l免疫组织化学染色示对CD₄₅呈阳性反应而对第Ⅷ因子和荆豆素呈阴性反应。

(2)淋巴细胞性白血病：i一般在全身性淋巴结、i肝、i脾、i骨髓等器官和组织的广泛侵犯，l如继发于淋巴瘤，l则先有淋巴瘤病灶，l白血病细胞不黏聚于血管壁，l亦不会集中于某个器官的血管内。

1引自：i

Willemze1R.Kruyswijk1M1R1J，lBruin1C1D1D1E，let1al.Angiotropic(intravascular)large1cell1lymphoma1of1the1skin1previously1classified1as1malignant1angioendotholiematosis.Br1J1Dermatol，l1987，l116：i393～399