恶性组织细胞增生症(恶组)

第二届全国血细胞学学术会议111988年9月11北京

恶组并不罕见,l因其临床表现多样,l细胞形态异常,l而骨髓浸润局限,l致初诊的误诊率高达60%以上。其诊断应该以临床表现为基础,l细胞形态为依据。诊断标准是:i

1.长期发热伴进行性全身衰竭,l出血倾向明显,l晚期可伴有黄疸和浆膜腔积液等。

2.肝、i脾和淋巴结肿大。

3.全血细胞,l尤其是中性粒细胞进行性减少。

4.各种血清、i免疫学和病原学检查皆无阳性发现。

5.排除反应性组织细胞增多症。

6.骨髓穿刺检查有时需反复多次多部位进行。常可见骨髓增生活跃或明显活跃,l可发现异常组织细胞,l通常>10%;这类细胞的特征是:i细胞较大(20~40μm),l核和浆比例中等,l核染色质呈网状,l核仁较明显,l胞浆嗜碱性强,l可含有少许空泡,l或浆中有细小、i深蓝色颗粒。恶组细胞可呈淋巴细胞样、i早幼粒细胞样、i浆细胞样等。吞噬性组织细胞和多核巨细胞是诊断恶组的主要根据。

7.肝、i脾、i淋巴结穿刺检查可提高恶组细胞的检出率。

8.细胞化学检测有助于明确诊断。

反应性组织细胞增多时,l也可表现全血细胞少或某系列细胞减少,l但其细胞形态多正常或呈退化型,l少数虽可呈淋巴样或单核样变,l但多在短期内消退。骨髓象:i在反应性增多者多显示增生活跃,l巨核细胞生成正常或增生,l可伴有明显的吞噬细胞现象,l在数日内消失。