类肿瘤性肢端角化症

类肿瘤性肢端角化症(Acrokeratosis1paraneoplastica)简称APN,l最初是由Bazex等于1965年作为恶性肿瘤皮肤标志加以描述,l至今在欧洲报道仅40例。其典型临床表现可分3期。

第一期:i皮疹始发于指趾部,l为红斑和银屑病样脱屑,l很快累及耳郭边缘。鼻背呈淡紫色斑和糠样脱屑。甲皱襞损害明显,l有压痛。指趾甲常有营养不良和甲分离。此时肿瘤常不易发现,l但可能早已转移到颈部淋巴结。

第二期:i皮疹从甲皱襞蔓延至整个手足,l呈淡紫色皮肤角化及水肿,l掌部可呈蜂窝状。红色屑性皮损累及整个耳郭,l面部皮疹常从鼻梁部扩展,l有时延及上唇。此时肿瘤常引起局部体征和全身症状。

第三期:i如肿瘤不予治疗,l皮疹就继续扩大,l或于小腿、i膝部、i股部和前臂出现新的皮疹。躯干部皮损类似银屑病,l但斑片界限不清,l且从不发展成红皮病。面部皮损呈脂溢性湿疹或红斑狼疮样,l头部的皮屑呈糠秕状。有些病例,l皮损的范围与恶性肿瘤的扩大无关。当肿瘤被根除后,l皮损通常即消退。但甲部的变化常持续存在。在某些报告中曾注意到非典型的皮肤表现,l如皮肤瘙痒、i水疱形成、i无菌性甲沟炎、i皮肤色素沉着或减退等。色素性变化虽不常见,l但它提示可能与恶性黑棘皮病有关。

归纳本标志的要点是:i

1.多见于男性,l几乎都在40岁以上。

2.这种标志仅伴发于咽喉部、i食管、i舌、i下唇、i肺上1/3处的肿瘤,l或转移到颈部的肿瘤。

3.皮损先由趾指部开始,l其次为鼻和耳部,l常为对称性,l呈银屑病样。

4.伴发恶性肿瘤的其他皮肤标志者只有两例,l都是后天性鱼鳞病。

组织病理所见是非特异性的,l但可排除银屑病、i红斑狼斑和其他类似的皮疹。肿瘤通常为鳞癌。

1引自:i

Bazex1A,let1al.Br1J1Dermatol,l1980,l103:i301