1.临床表现11患者男性，l60岁，l发疹前4年有全身淋巴结病，l后确诊为分化良好的淋巴细胞性淋巴瘤(小细胞型)，l免疫表型为产生IgM-λ的B细胞。

皮损表现为鼻、i口腔、i颊、i齿龈、i腭垂、i咽等黏膜糜烂。齿龈红肿、i脱皮、i出血，l鼻出血。眼有结膜炎及睑球粘连。在正常皮肤上出现小于1cm的大疱及水疱脓疱(vesiculopustules)，l尼氏征(一)。

2.组织病理及免疫组化11组织病理示表皮内及表皮下大疱。表皮内棘层松解性大疱位于角层下或基层上部，l疱内有少量中性粒细胞及棘层松解细胞，l疱下方表皮有散在中性粒细胞。表皮下大疱可达毛囊漏斗部，l疱下方浅表血管周围有淋巴细胞与中性粒细胞浸润及纤维变性。疱边缘真皮乳头水肿，l乳头顶部有中性粒细胞聚集。DIF检查，l有类似于天疱疮的细胞间IgM沉积。在BMZ有IgG、iIgA、i纤维蛋白的线状沉积。ⅡF检查，l细胞间IgM滴度为1：i20，lBMZ为1：i5。细胞间抗体仅与正常人皮肤结合。细胞间及BMZ抗体与荷兰猪及猴食道无反应。IgG抗体与鼠或荷兰猪膀胱或小肠亦无反应。分离的单克隆IgM-λ作ⅡF试验产生细胞间天疱疮样染色。用免疫印迹试验发现IgG自身抗体与其反应的抗原分子质量有140、i150、i180、i230及285kDa。

3.诊断与鉴别11本病有如下特征可与其他疾病鉴别

(1)表皮内大疱裂隙在角层下及基层上部。

(2)细胞间沉积为IgM。

(3)细胞间抗体仅与正常人皮肤有反应。

(4)细胞间抗体不与哺乳类膀胱或小肠上皮起反应。

(5)IgG自身抗体与之反应抗原分子质量为140、i150、i180、i230与285kDa。

(6)伴有B细胞淋巴瘤。

(7)淋巴瘤消退临床获改善。

(8)细胞间抗体为B细胞产生的异常蛋白1IgM-λ。

引自：i

Bystryn1J1C，lHodak1E，lGao1SQ，let1al.A1paraneoplastic1mixed1bullous1skin1disease1associated1wth1antiskin1antibodies1and1a1B-cell1lymphoma.Arch1Dermatol，l1993，l129：i870