抗磷脂抗体综合征(APS)

1983年,lHarris建立了抗心磷脂抗体(ACA)放射免疫测定法,l并用该方法测定了系统性红斑狼疮(SLE)患者血中ACA,l结果发现61%的SLE患者ACA呈阳性高值,l且与动、i静脉栓塞,l血小板减少及狼疮抗凝因子(LA)显著相关,l后被称为抗心磷脂抗体综合征。由于心磷脂与其他磷脂有交叉反应,l且出现各种临床症状,l故近来倾向于使用APS,l对于无SLE等基础疾患者亦称为原发性APS。

APS的症状:i皮肤表现可见网状青斑、i皮肤溃疡、i血栓性静脉炎、i肢端坏死、i网状青斑性脑血栓形成(Sneddon综合征)以及白塞病和恶性萎缩性丘疹病样皮疹。神经系统可见偏头痛、i舞蹈病、i局限性脑缺血、i狼疮样硬化症、i牙买加脊髓病(Jamaican1myelophathy)及Guillain-Barré综合征。内脏梗塞和血栓形成可见脑梗死、i脑静脉血栓、i心肌梗死、i肾梗塞,l肺梗塞、i肝Budd-Chiari综合征、i无菌性骨坏死、i习惯性流产,l视网膜动、i静脉血栓及四肢动脉闭塞等。

APS的诊断标准:i有动脉或静脉血栓形成、i习惯性流产、i血小板减少的相应临床症状;实验室检查IgG型或IgM型ACA阳性或LA阳性。具有临床症状和实验室检查中各一项以上者可以确诊。

引自:i

成田肇.他,l皮肤临床,l1995,l37(9):i1351~1354